凯瑟琳·欧哈拉成年后才得知心脏位置异常 Chris Pizzello/AP
心血管疾病记者 伊丽莎白·库尼
凯瑟琳·欧哈拉（Catherine O’Hara）上周突然离世，这位因《小鬼当家》和《富家穷路》深受爱戴的演员，使先天性心脏疾病特别是罕见的右位心（dextrocardia）进入公众视野。据悉，欧哈拉直到成年后才通过常规检查确诊此病。尽管这位71岁演员的具体死因尚未公布，但报道称她因呼吸困难被送医。
每100名新生儿中就有1人存在某种先天性心脏缺陷，这是人类发育过程中最常见的畸形。而右位心仅出现在万分之一人群中，其特征是内脏位置呈镜像反转：心脏和胃位于右侧，肝脏位于左侧等。
先天性心脏病专家向STAT解释，右位心可能引发多种治疗方案选择：从确认健康状态并定期监测，到药物、导管手术乃至心脏移植等干预措施。"右位心伴随内脏反位（situs inversus）意味着胚胎发育期间身体信号完全反转，导致所有器官位置颠倒，"纽约大学朗格尼医疗中心成人先天性心脏病协会医疗副主任亚当·斯莫尔（Adam Small）表示，"若全部器官同步反转，身体功能通常能正常运作。"
若器官定位混合（部分正常部分异常），则可能引发肠道扭转——这种幼年期出现的剧痛病症会导致肠道扭曲、血流中断，需手术切除。此类混合定位还可能在20岁前诱发支气管扩张（一种慢性不可治愈的呼吸道疾病），以及与之相关的男性不育症纤毛运动障碍（ciliary dyskinesia）。"决定精子运动的胚胎发育差异，同样影响着呼吸道纤毛的摆动功能，"该中心医疗主任丹·哈尔彭（Dan Halpern）解释道。
右位心可能伴随其他先天性心脏疾病，例如大动脉转位——心脏心室泵血腔室倒置，导致本应向肺部供血的腔室转而供应大脑。这类患者常在晚年才被诊断出心律失常或心肌无力。"这非常普遍，"斯莫尔强调，"有人一生无症状，直到接受医疗镇静剂后突发心律失常，我们才发现心脏位置异常。"
内脏定位问题不仅限于心脏。多数人脾脏仅位于左侧，但部分患者会出现多脾症。镜像反转与混合定位之间的状态称为"模糊侧向性"（ambiguous sidedness）。"存在模糊侧向性的人通常伴有先天性心脏病，"哈尔彭指出，"此时寿命长短主要取决于心脏状况而非其他器官。"
儿童国家医疗中心心肺中心高级副总裁韦恩·富兰克林（Wayne Franklin）表示，如今多数先天性心脏缺陷能在婴幼儿期通过超声心动图（利用声波成像）检出。"约80%的心脏缺陷现已可在胎儿期诊断，"他通过邮件告知STAT，"但仍有部分人直到成年出现呼吸困难、心律问题或小中风才确诊。"
哈尔彭强调，任何右位心病例都应转诊专科："部分情况无需特殊干预，但必须持续监测。"专家建议存在心脏疑虑者应咨询全科医生或心脏病专家，尤其导管介入新技术正快速发展。多数心脏缺陷如卵圆孔未闭或二叶式主动脉瓣属良性，但异常先天性缺陷常引发心脏杂音，需专业评估。
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