核心要点
- 右位心伴内脏转位是一种罕见疾病,患者心脏位于胸腔右侧而非左侧。
- 该病通常不会引发症状或健康问题。
- 器官位置反转可能干扰其他疾病的诊断及紧急医疗救治,因此确认是否患病至关重要。
艾美奖得主凯瑟琳·奥哈拉(以《富家穷路》《小鬼当家》及《圣诞夜惊魂》中莎莉的配音闻名)在上周去世前数年被诊断患有右位心伴内脏转位。这是一种罕见现象,患者心脏及其他器官位置与常人相反。
奥哈拉在2020年的一次访谈中透露,她在20多年前接受常规体检时便发现此病,且从未出现症状。她于1月30日因短期疾病去世,享年71岁。目前尚不确定右位心伴内脏转位是否与其死因相关。
什么是右位心伴内脏转位?
密歇根大学健康弗兰克尔心血管中心成人先天性心脏病项目医学主任蒂莫西·科茨博士表示:"右位心患者出生时心脏便位于胸腔右侧而非左侧。"
科茨博士补充道:"右位心伴内脏转位患者的肺、脾、胃和肝脏等多个器官位置同样异常。内脏转位特指这种器官镜像排列现象;当所有主要器官均反转时,称为全内脏转位。"
如何诊断右位心?
右位心伴内脏转位极为罕见,发病率约为万分之一。科学家尚未完全明确该病成因。
科茨指出:"已知多种基因突变与此病相关,其发生于胎儿发育早期。"
与奥哈拉情况类似,许多患者因无症状仅在偶然进行胸部X光、心电图(ECG)或超声心动图等检查时被发现。
由于心脏位置反转,若医护人员未提前知晓该情况,心电图等检测结果可能呈现异常。部分无症状且未接受相关影像检查者可能终身未被确诊。
右位心会引发健康问题吗?
科茨表示:"多数右位心患者无症状。"
"单纯右位心通常不引发健康问题,许多患者可享有完整健康的寿命。"
但某些情况下,右位心可能伴随严重先天性心脏缺陷,导致心肺或消化系统症状。
科茨还指出:"右位心也可能关联气道异常——原发性纤毛运动障碍。该病会损害肺功能与鼻窦健康,引发频繁感染。"
为何认知至关重要
即使右位心伴内脏转位本身无症状,患者仍需主动告知所有医护人员该情况。
器官位置反转会增加医疗诊断及紧急救治的复杂性。例如,阑尾炎或胆囊疾病等病症可能因疼痛出现在身体非预期侧而更难确诊。
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