进行性核上性麻痹（PSP）是一种晚发型神经退行性疾病，涉及大脑特定区域的逐渐退化和死亡，与4重复tau蛋白病理相关。该疾病导致症状包括平衡丧失、运动减慢、眼球运动困难和认知障碍。PSP常被误诊为其他类型的神经退行性疾病，如帕金森病、额颞叶痴呆和阿尔茨海默病。它是继阿尔茨海默病之后第二常见的tau蛋白病。该疾病的病因尚不确定，但涉及大脑中tau蛋白的积累。左旋多巴和金刚烷胺等药物在某些情况下可能有用。
PSP最早由Richardson、Steele和Olszewski于1963年正式描述为一种进行性帕金森综合征。然而，已知最早符合PSP临床特征的病例，伴有病理学确认，于1951年在法国报道。最初被认为是一种更广泛的非典型帕金森综合征类型，现在PSP与特定的临床表型相关，包括PSP-Richardson综合征（PSP-RS），这是该疾病最常见的亚型。随着PSP进展到完全症状期，许多PSP亚型最终会表现出PSP-RS的临床特征。
PSP包含所有表型，患病率为每10万人18例，而PSP-RS影响约每10万人5至7例。首发症状通常出现在60-70岁年龄。男性患病可能性略高于女性。尚未发现PSP与任何特定种族、地区或职业之间存在关联。
症状和体征
大约三分之二病例的初始症状是平衡丧失、移动时向前冲、快步行走、撞到物体或人以及跌倒。约五分之一的病例最初也会出现痴呆症状。
其他常见早期症状包括人格改变、运动普遍减慢和视觉症状。PSP患者最常见的行为症状包括淡漠、抑制力缺乏、焦虑以及严重的不安或不满状态。
后期症状和体征可能包括（但不一定包括）痴呆（通常包括抑制力丧失和组织信息能力下降）、言语含糊、吞咽困难以及眼球运动困难，尤其是垂直方向。后者解释了这些患者经历的一些跌倒，因为他们难以向上或向下看。
其他体征包括眼睑功能不良、面部肌肉挛缩、头部后仰伴颈部肌肉僵硬、睡眠障碍、尿失禁和便秘。一些患者可能直到最后都保持完全的认知功能。
视觉症状在该疾病的诊断中尤为重要。患者通常抱怨由于无法向下看而难以阅读。这些患者经历的眼球麻痹主要涉及自主眼球运动和垂直扫视能力的丧失，这在向下扫视时通常更为严重。患者往往难以向下看（下视麻痹），随后出现上视麻痹。当检查者被动地上下滚动患者头部作为眼头反射测试的一部分时，这种垂直凝视麻痹会得到纠正。不自主眼球运动，例如由贝尔现象引起的，可能接近正常。
仔细观察时，当患者远距离注视时，可能会看到称为"方波急跳"的眼球运动。这些是精细运动，可能被误认为是眼球震颤，只是它们具有扫视性质，没有平滑阶段。虽然健康个体也会做出方波急跳运动，但PSP患者的方波急跳运动较慢，垂直成分较小。评估这些方波急跳和减弱的垂直扫视对于诊断进行性核上性麻痹特别有用，因为这些运动将PSP患者与其他帕金森病患者区分开来。会聚困难（会聚不足）也很典型，当眼睛聚焦于近距离物体（如书页）时，眼睛会靠得更近。由于眼睛难以聚拢以聚焦在短距离上，患者可能在阅读时抱怨复视。
一种称为前额肌征的特征性面部外观，表现为睁大眼睛凝视、额头皱眉表情和面部皱纹加深，也是PSP的诊断特征。
PSP-RS亚型的症状和体征
PSP-RS以运动、眼部、认知和言语相关障碍的组合为特征，这些障碍通常在疾病早期出现。PSP-RS的症状通常在60岁后开始并随时间稳步进展。PSP-RS的临床症状通常包括不明原因跌倒、步态不稳、运动迟缓、淡漠、抑制力丧失、认知功能障碍、计划或多任务处理困难、言语缓慢和眼球运动受损。PSP-RS还以对帕金森病患者常开的多巴胺疗法无反应为特征。患者可能最初表现出更符合PSP-帕金森（PSP-P）亚型的症状，其特征是对称性僵硬、静止性震颤，并且对左旋多巴等多巴胺疗法的反应比PSP-RS更好。PSP-P和PSP-RS之间的临床和病理差异发生在疾病第一年内，PSP-RS患者症状进展更快，诊断后生存率更低。诊断标准区分"可能"和"可疑"PSP-RS，而明确诊断需要死后神经病理学确认。NINDS-SPSP标准将可能PSP-RS定义为需要垂直核上性凝视麻痹和早期姿势不稳伴跌倒，而可疑PSP-RS需要垂直凝视麻痹或减慢的垂直扫视加上早期跌倒。PSP-RS影响的男性多于女性，男女比例为1.8:1。症状进展在PSP-RS中往往比其他亚型更快，平均疾病持续时间为5.9年，死亡平均年龄为72.1年。
PSP-RS中的运动症状
PSP-RS的一个关键特征是在症状出现第一年内发生的早期姿势不稳，这常常导致不明原因跌倒。此外，患者表现出轴向僵硬，其特征是颈部和身体僵硬。这通常伴有运动迟缓，即运动缓慢。尽管PSP-RS常被误诊为帕金森病，但震颤在PSP-RS中并不常见。PSP-RS中的运动症状通常是对称的，身体两侧都受影响。
PSP-RS中的眼部症状
PSP-RS的一个定义特征是垂直核上性凝视麻痹，即自主向下凝视困难。垂直核上性凝视麻痹是一种症状，其特征是垂直眼球运动（扫视）速度和幅度降低，通常是PSP-RS的突出诊断特征。约40%的PSP-RS患者经历核上性凝视麻痹，但可能要到疾病发病后3-4年才出现。PSP-RS患者还表现出其他眼部运动症状，如眼睛干涩、发红和疼痛、视力模糊以及聚焦困难。他们还可能经历自发和不自主的眼睑闭合或眼睑开启失用。
PSP-RS中的认知和行为症状
与PSP其他亚型相比，PSP-RS中认知变化更为频繁，包括思维减慢（思维迟缓）、执行功能障碍以及计划或解决问题困难。一些患者表现出淡漠、情感平淡或与情绪无关的不自主发笑或哭泣发作。一些研究表明，约一半的PSP-RS患者在诊断后2年内出现这些人格变化。痴呆通常在早期不是主要特征，但可能在后期发展。
病因
PSP的病因尚不清楚。不到1%的PSP患者有患有相同疾病的家族成员。位于17号染色体上的tau蛋白基因MAPT的一个变体，称为H1单倍型（rs1800547），已与PSP相关联。几乎所有PSP患者都从父母各获得一份该变体的拷贝，但一般人群中约有三分之二的人也具有该变体。PSP患者中约94%的人被鉴定出MAPT基因的H1单倍型，而健康成年人中约为78%。因此，H1单倍型似乎是必要的，但不足以引起PSP。其他基因以及环境毒素正在被研究作为PSP病因的其他可能因素。
此外，H2单倍型结合血管功能障碍似乎是血管性进行性核上性麻痹的一个因素。
PSP-RS中的遗传机制
尽管H1单倍型与PSP之间存在强烈相关性，但确切的分子机制仍不清楚。一些PSP-RS患者报告有家族病史，这表明遗传因素（如H1单倍型）可能在某些情况下导致遗传易感性。PSP-RS亚型以4R tau蛋白积聚为特征，这种蛋白不能正常溶解并在大脑中形成不溶性聚集体。在健康大脑中，通常存在3重复（3R）和4重复（4R）tau亚型的平衡比例，这是由MAPT基因上外显子10的调控包含或排除所致。外显子10的包含促进4R tau的产生，而其排除则有利于3R tau。在PSP-RS中，这种平衡被破坏。MAPT中的某些遗传变异，尤其是H1/H1单倍型，与外显子10的包含增加相关，导致4R tau水平相对于3R tau升高。4R tau的过度产生被认为导致了在PSP-RS中观察到的tau聚集体的病理性积累。
风险因素
PSP的风险因素仍在探索中，但研究已经开始揭示可能增加患此病可能性的潜在遗传、环境和生物因素。已发现高血压与PSP发展风险增加相关。此外，还发现了与脑血管疾病和糖尿病的关系，2型糖尿病与大脑萎缩和神经退行性变增加相关。脑血管疾病可能通过减少血流和继发性损伤增加血管病理风险并加重疾病负担。
除tau蛋白病外，线粒体功能障碍似乎是PSP涉及的因素。特别是，线粒体复合物I抑制剂（如番荔枝科植物中含有的乙酰丙酸和喹啉，以及鱼藤酮类物质）与类似PSP的脑损伤有关。
病理生理学
该图像说明了异常聚集的4重复（4R）tau蛋白（蓝色）破坏微管结构（红色），损害神经元稳定性和功能。Tau蛋白积聚是PSP-RS的关键病理标志，导致神经退行性变。受影响的脑细胞包括神经元和胶质细胞。神经元显示神经原纤维缠结（NFTs），这是tau蛋白的团块，是脑细胞内部结构骨架的正常部分。这些缠结通常与阿尔茨海默病中看到的不同，但在大脑皮层发生时可能在结构上相似。然而，它们的化学成分通常不同，与皮质基底节变性中看到的缠结相似。与阿尔茨海默病中观察到的升高水平相比，PSP患者脑脊液中的总tau和磷酸化tau水平通常较低，但这些水平仍高于健康对照组。PSP的一种生物标志物是神经丝轻链（NfL），它是轴突损伤的非特异性标志物。PSP患者脑脊液中的NfL水平据报道比健康个体或帕金森病、帕金森痴呆或路易体痴呆患者高2至5倍。然而，PSP和其他疾病（如皮质基底节综合征（CBS）和多系统萎缩（MSA））中的NfL水平相似，限制了其在这些疾病间鉴别诊断中的效用。尽管如此，NfL可能有助于追踪PSP如何随时间恶化。基于血液的NfL测量也显示出希望，血浆水平与脑脊液浓度强烈相关。
PSP-RS患者脑样本中tau阳性簇状星形胶质细胞的免疫组织化学图像。簇状星形胶质细胞是PSP的病理标志，其特征是星形胶质细胞突起内异常积累4重复（4R）tau蛋白。星形胶质细胞中tau蛋白的簇状积聚，或簇状星形胶质细胞，也被认为是诊断性的。簇状星形胶质细胞是在近端突起中异常磷酸化4R tau积聚的星形胶质细胞。这些星形胶质细胞包涵体被认为是PSP-RS的关键区分病理标志，特别集中在受影响的皮层下区域。PSP与4R tau蛋白沉积增加特别相关，这与其他tau蛋白病（如阿尔茨海默病）不同，在阿尔茨海默病中同时存在3重复和4重复tau。与球状NFTs相比，tau沉积在皮层中可能更为广泛。路易小体在某些病例中可见，但尚不清楚这是变体还是独立的共存过程，在某些情况下，PSP可与皮质基底节变性、帕金森病和/或阿尔茨海默病共存，尤其是在老年患者中。其他病理特征包括少突胶质细胞缠绕体、神经元丧失和胶质增生。这些变化导致疾病的特征性症状，如姿势不稳（来自中脑萎缩）、凝视麻痹（由于垂直凝视中枢受累）和认知能力下降（来自额叶退化）。
受影响的主要大脑区域包括：
- 基底神经节，特别是丘脑底核、黑质和苍白球
- 脑干，特别是中脑的顶盖（"核上"眼球运动所在部分），以及多巴胺能核
- 大脑皮层，特别是额叶和边缘系统（类似于额颞叶变性）
- 小脑的齿状核
- 脊髓，特别是控制膀胱和肠道的部分
PSP中tau病理的进展被认为遵循一种模式，始于纹状体并发展到额叶和顶叶，然后到颞叶和枕叶，最终到脑干。
一些人认为PSP、皮质基底节变性和额颞叶痴呆（尤其是FTDP-17）是同一疾病的变体。其他人则认为它们是不同的疾病。PSP偶尔已被证明与Pick病共存。
PSP-RS亚型的病理生理学
PSP-RS中的tau病理通常比其他亚型更为严重，经常涉及基底神经节、丘脑底核、顶盖、蓝斑和齿状核等区域。这些差异由PSP-tau评分捕获，这是一个用于评估tau病理范围和分布的半定量12分量表，评分范围从0（最小受累）到12（广泛且严重受累）。虽然PSP-P患者的PSP-tau评分通常大于5，但PSP-RS病例通常得分更高，反映了该亚型中更大的整体tau负担。
PSP-RS中可能被破坏的中枢胆碱能通路图。pedunculopontine核和Meynert基底核等区域的退化会损害向参与记忆、注意力和运动控制的皮层和皮层下结构的乙酰胆碱传递。PSP-RS患者还表现出pedunculopontine tegmentum（PPT）的早期神经元丧失，这是大脑中负责产生乙酰胆碱的区域，乙酰胆碱是一种参与记忆、学习和运动功能的神经递质。PPT向PSP中tau病理通常影响的几个区域发送胆碱能投射，包括苍白球、黑质和脑桥。PPT中胆碱能神经元的退化也可能破坏其他神经递质系统（尤其是多巴胺）的功能，多巴胺在运动调节中起关键作用。在PSP-RS中，多巴胺能神经元丧失部分归因于黑质中胆碱能输入减少，进一步导致该疾病的特征性运动障碍。
诊断
磁共振成像（MRI）常用于诊断PSP。MRI可能显示中脑萎缩，同时脑桥保持完好，呈现"蜂鸟"征。
鉴别诊断
PSP常被误诊为帕金森病，因为它们都涉及运动减慢和步态困难，PSP是被称为"帕金森叠加综合征"的一组疾病之一。帕金森病和PSP都在中晚年发病，涉及运动减慢和僵硬。然而，存在几个区分特征。震颤在帕金森病中很常见，但在PSP中罕见。言语和吞咽困难在PSP中更为常见和严重，PSP的异常眼球运动在帕金森病中基本不存在。对左旋多巴反应差，加上对称性发病，也有助于区分PSP和帕金森病。
由于行为变化，PSP也可能被误诊为阿尔茨海默病。
慢性创伤性脑病（CTE）与PSP有许多相似之处，因为两者都具有以下特征：
- 神经元或胶质细胞中高磷酸化tau蛋白的积聚
- tau免疫反应性星形胶质细胞的积聚
- 涉及浅表皮层
类型
根据PSP确诊病例的病理发现，它分为以下类别：
- 经典Richardson综合征（PSP-RS）
- PSP-帕金森病（PSP-P）和PSP-纯运动不能伴步态冻结（PSP-PAGF）
- 额叶PSP、PSP-皮质基底节综合征（PSP-CBS）、PSP-额颞叶痴呆行为变异型（PSP-bvFTD）和PSP-进行性非流利性失语（PSP-PNFA）
- PSP-C
- 由番荔枝科植物引起的PSP
PSP亚型之间的诊断差异
PSP-RS是PSP最常见的亚型。在PSP-P中，帕金森病的特征与PSP的临床表现重叠，并遵循更良性的病程。在PSP-P和PSP-PAGF中，异常tau的分布相对局限于脑干。额叶PSP最初表现为行为和认知症状，有或无眼肌麻痹，然后发展为典型的PSP。PSP-P和PSP-PAGF的表型有时被称为PSP的"脑干"变体，与呈现主要皮层特征的"皮层"变体相对，包括PSP-CBS、PSP-bvFTD和PSP-PNFA。小脑共济失调作为主要早期表现特征正日益被认可为PSP的一种非常罕见亚型（PSP-C），其特征是小脑齿状核中严重的神经元丧失伴胶质增生和更高密度的缠绕体。
"蜂鸟"成像特征，表明中脑退化，支持PSP-RS和PSP-P的早期诊断。一个常用的定量测量是"中脑-脑桥面积比"，通过测量中矢状MRI图像上中脑和脑桥的横截面积来计算。在健康个体中，中脑和脑桥成比例大小，但在PSP-RS中，中脑经历显著萎缩，而脑桥相对不受影响。因此，该比例在PSP-RS中显著降低，将其与其他神经退行性疾病（如帕金森病、多系统萎缩（MSA）甚至PSP-P）区分开来，后者的中脑萎缩通常不那么明显。为了提高诊断特异性，"磁共振帕金森指数（MRPI）"结合了中脑-脑桥面积比以及小脑中脚和上脚宽度的测量。MRPI已被证明可增强PSP-RS与其他非典型帕金森综合征形式之间的区分。与PSP-RS相关的其他MRI发现可能包括第三脑室扩大、小脑上脚变薄和额叶萎缩，这些都与疾病中看到的潜在tau病理一致。PSP-RS中的脑萎缩通常是对称的，这可能对应于运动和认知症状的双侧表现。
PSP-RS被认为遵循一个反映疾病进展性质的分级系统。在早期阶段，萎缩影响中脑结构（如脑桥），然后进展到涉及基底神经节和脑桥核。在后期阶段，海马齿状回和大脑皮层表现出细胞死亡和萎缩。PSP-RS还与更广泛和严重的皮层体积丧失相关，特别是在额极、额下回、苍白球、杏仁核和丘脑。此外，扩散张量成像（DTI）研究显示，胼胝体体部、小脑上脚、齿状红核丘脑束和前丘脑辐射中的各向异性分数显著降低，这是白质完整性的衡量标准，表明PSP-RS中广泛的白质破坏。
正电子发射断层扫描（PET）成像已用于检测PSP-RS中的tau积聚。各种示踪剂（如18F-5105、18F-FDDNP、18F-THK523、11C-PBB3）的使用显示，与健康对照组相比，PSP-RS患者中结合增加，反映出4R tau水平升高。称为SPECT的脑部扫描已用于帮助诊断不同类型的帕金森样疾病，包括PSP-RS。这些扫描显示脑部血流减少的区域，但它们不够特异，无法清楚地区分PSP-RS与其他类似疾病，如PSP-P或皮质基底节综合征（CBS）。此外，SPECT显示PSP-RS比PSP-P有更大的灌注缺陷，尽管CBS总体上显示出最多的额叶退化。
PSP亚型之间的鉴别诊断
下表总结了PSP主要亚型（包括PSP-RS、PSP-P和其他变体形式）之间的关键临床、病理和影像学差异。虽然所有亚型都共享PSP特有的4重复tau病理基础，但它们在症状发作、疾病进展、解剖脆弱性和对治疗的反应方面有所不同。PSP的Richardson变体患者往往表现为直立姿势或弓背，而其他帕金森样疾病的前倾姿势不同，尽管PSP-帕金森病（见下文）可能表现为前倾姿势。早期跌倒也更常见于PSP，尤其是Richardson综合征。
特征 | PSP-RS | PSP-P | 其他PSP亚型（如PSP-SL、PSP-CBS、PSP-F、PSP-PG）
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患病率 | 5-7/10万24-54%的PSP病例 | 13-45%的PSP病例 | 所有PSP病例合计不到50%
发病和进展 | 早期跌倒、凝视麻痹、早期轴向僵硬整体进展较快 | 进展较慢，症状类似帕金森病 | 取决于亚型
运动症状 | 早期轴向僵硬、运动迟缓、姿势不稳、罕见震颤 | 不对称僵硬、静止性震颤、对左旋多巴反应更好 | PSP-PGF：进行性步态冻结PSP-CBS：肢体失用
眼部症状 | 早期垂直凝视麻痹；眼睑失用；视力模糊 | 凝视麻痹出现较晚或较轻 | 可能缺失或延迟发作
认知症状 | 显著早期执行功能障碍、淡漠、情感平淡 | 认知问题较轻或较晚 | PSP-F：早期行为症状，如淡漠PSP-SL：语言能力下降
多巴胺反应 | 对左旋多巴反应差或最小 | 通常最初对左旋多巴有反应 | 通常反应差
PSP-Tau评分（0-12） | 通常>7；tau病理广泛 | ≤5；tau负担有限 | 可变；通常低于PSP-RS
受影响脑区（病理） | 额极、苍白球、丘脑、丘脑底核、顶盖 | 黑质、丘脑底核更选择性受累 | PSP-SL：围侧裂皮层；PSP-CBS：运动皮层
疾病持续时间 | 约5.9年 | 约7-9年 | 可变
管理
治疗
左旋多巴（L-DOPA）的化学结构，左旋多巴是帕金森病障碍（包括PSP-RS）治疗中使用的多巴胺前体。左旋多巴穿过血脑屏障并在大脑中转化为多巴胺，暂时缓解运动症状。由于PSP尚无治愈方法，管理仅限于支持性治疗。PSP病例通常分为两组，PSP-RS和PSP-P，其中可获得左旋多巴的短期反应。运动障碍是治疗的一种偶尔但罕见的并发症。已描述了其他变体。肉毒杆菌毒素可用于治疗颈部肌张力障碍和眼睑痉挛，但这可能加重吞咽困难。
两项研究表明，利凡斯的明可能有助于认知方面，但两项研究的作者都建议需要更大规模的研究。小规模研究有一些证据表明催眠药唑吡坦可能改善运动功能和眼球运动。
当前的临床试验侧重于疾病修饰治疗，但目前尚无FDA批准的PSP-RS疾病修饰治疗方法。最近的试验集中在针对PSP-RS患者大脑中4R tau积聚的疗法上。这些疗法包括微管稳定剂、tau功能获得疗法和单克隆抗体。这些疗法目前正在临床试验中进行测试。
康复
PSP患者通常寻求或被转介至职业治疗、言语病理学以治疗运动言语变化（通常是痉挛性共济失调性构音障碍），以及物理治疗以解决平衡和步态问题，这些患者报告经常跌倒。已有研究使用机器人辅助步态训练。PSP的循证康复方法缺乏，目前关于该主题的大多数研究由仅涉及少量患者的病例报告组成。
PSP患者的康复计划病例报告通常包括肢体协调活动、倾斜板平衡、步态训练、渐进性阻力练习的力量训练以及颈部肌肉的等速运动和拉伸。虽然一些病例报告表明物理治疗可以改善PSP患者的平衡和步态，但结果不能推广到所有PSP患者，因为每个病例报告只跟踪了一到两名患者。然而，从这些病例研究中得出的观察结果可能有助于指导未来关于平衡和步态训练计划在PSP管理中有效性的研究。
PSP患者通常被转介给职业治疗师以帮助管理其病情并增强独立性。这可能包括教授使用移动辅助设备。由于他们倾向于向后跌倒，建议使用助行器，特别是可以在前面加重的那种，而不是手杖。使用适当的移动辅助设备有助于降低个体跌倒风险，并使其在社区中更安全地独立行走。由于他们的平衡问题和不规则运动，个体需要花时间学习如何在家中和社区中安全转移。这可能包括安全地从椅子上起立和坐下。
由于该疾病的进行性，所有个体最终都会失去行走能力，需要转而使用轮椅。随后常出现严重吞咽困难，此时死亡通常在几个月内。
预后
尚未找到PSP的有效治疗或治愈方法，尽管一些症状可能对非特异性措施有反应。不良预后主要归因于该状况对生活质量的严重影响。症状发作的平均年龄为63岁，从发作开始的平均生存期为七年，有较大差异。肺炎是常见的死亡原因，通常由食物颗粒意外吸入引起。
病史
1877年，Charcot描述了一位40岁女性，她患有僵硬-运动不能性帕金森病、颈部肌张力障碍、构音障碍和眼球运动问题。1951年，Chavany等人报告了一位50岁男性的临床和病理特征，该男子患有僵硬和运动不能性帕金森病，伴有姿势不稳、颈部肌张力障碍、构音障碍和凝视。1974年，Albert及其同事首次描述了进行性核上性麻痹独特的额叶认知变化——淡漠、自发性丧失、思维过程减慢和执行功能丧失。
在1877年至1963年间，文献中已识别出22份记录良好的PSP病例报告，尽管未被描述为一种独特疾病。进行性核上性麻痹首先由神经学家John Steele、John Richardson和Jerzy Olszewski于1963年描述为一种独特疾病。他们识别出八名患者中相同的临床综合征，并描述了其中六名患者的尸检结果。
社会和文化
世界各地有几个组织支持PSP患者以及PSP和相关疾病（如皮质基底节变性（CBD）和多系统萎缩（MSA））的研究。
- 加拿大：PSP加拿大协会，一个联邦注册的非营利组织，为处理PSP、CBD和MSA的患者和家庭提供服务，于2017年在美国CurePSP的帮助下成立
- 法国：PSP法国协会，一个非营利患者协会，于1996年在英国PSPA的帮助下成立。它还为魁北克、摩洛哥、阿尔及利亚、比利时和黎巴嫩的法语患者提供支持
- 英国：PSPA，一个为PSP和CBD提供信息、患者支持和研究的国家慈善机构，成立于1994年
- 爱尔兰：PSPAI，一个旨在提高公众对PSP认识的组织
- 美国：CurePSP，一个非营利组织，致力于促进PSP、CBD、MSA"和其他生命黄金期神经退行性疾病"的意识、护理和研究
流行文化
在2020年美国音乐喜剧剧情电视剧《Zoey's Extraordinary Playlist》中，主角的父亲（Mitch Clarke，由Peter Gallagher饰演）患有PSP。
著名病例
- Dudley Moore (1935–2002)：英国演员、喜剧演员、音乐家和作曲家
- Peter Sarstedt (1941–2017)：英国歌手和词曲作者
- Linda Ronstadt (b. 1946)：美国歌手
- Jennifer Wexton (b. 1968)：前美国众议员
- Phyllis Frelich (1944–2014)：托尼奖获奖演员
- Lee Wei Ling (1955–2024)：新加坡神经科医生
- Richard Rainwater (1944–2015)：美国投资者和慈善家
- Jeff Golub (1955–2015)：美国摇滚和爵士吉他手
- Mary McCaslin (1946-2022)：美国歌手和词曲作者
- Jesse Jackson (b. 1941)：美国专业活动家
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