其他特指的门静脉高压Other specified Portal hypertension

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

其他特指的门静脉高压的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的门静脉高压（DB98.7Y）是指那些无法归类于常见类型的门静脉高压（如肝硬化引起的门静脉高压、非肝硬化性门静脉纤维化等），但具有特定原因或病理机制的门静脉压力异常升高的情况。这类疾病包括Banti综合征、班替脾、纤维充血性脾肿大、充血性脾肿大、肝脾纤维化和慢性充血性脾大症等。

病因学特征

1. Banti综合征：这是一种罕见的疾病，主要表现为脾功能亢进和门静脉高压。其发病机制尚不完全清楚，但可能与遗传因素、免疫介导的血管损伤以及慢性感染有关。患者通常出现脾脏肿大、贫血、白细胞减少和血小板减少等症状。
2. 纤维充血性脾肿大：这种情况下，脾脏由于长期充血导致组织增生，最终形成纤维化。这可能是由于门静脉系统中的慢性阻塞所引起，如门静脉血栓形成或肝内门静脉分支的狭窄。
3. 充血性脾肿大：当脾脏受到持续性的血液回流障碍时，会导致脾脏体积增大。这种情况可以由多种因素造成，例如心脏衰竭导致的右心房压力升高，或者门静脉系统的机械性梗阻。
4. 肝脾纤维化：此病征涉及肝脏和脾脏同时发生纤维化过程，可能源于慢性炎症反应或代谢性疾病对这两个器官的影响。虽然具体的触发因素各异，但共同结果是门静脉血流受阻，从而引发高压状态。
5. 慢性充血性脾大症：这是一种以脾脏长期充血为特点的病症，往往伴随有门静脉压力升高。其成因多样，可由先天性解剖结构异常、后天获得性疾病（如肿瘤压迫）或其他系统性疾病间接引起。

病理机制

• 血管重构与侧支循环建立：在其他特指的门静脉高压中，无论具体病因如何，核心问题都在于门静脉系统内的血流动力学改变。为了应对主干道的压力增高，身体会自发地形成新的血管通路来绕过阻塞部位，这些旁路通常存在于食管下段、胃底以及直肠周围区域。
• 脾脏功能变化：脾脏作为人体重要的过滤器官之一，在面对持续高压环境时会发生显著改变，不仅物理上变得更大，而且其内部微环境也会受到影响，表现为红细胞破坏增加（溶血）、白细胞滞留时间延长以及血小板寿命缩短等现象。
• 肝脏影响：尽管某些情况下原发损害并不直接发生在肝脏本身，但由于门静脉是连接肠道与肝脏的主要通道，因此即使是在外周血管出现问题时，肝脏仍然不可避免地会被牵连进来，经历不同程度的功能受损。

临床表现

1. 症状特征：
   • 消化道出血：最严重的并发症之一，多见于食管-胃底静脉曲张破裂出血。
   • 腹水：由于门静脉高压导致液体从血管渗出至腹腔内积聚而成。
   • 脾肿大及脾功能亢进：体检时可见左上腹部饱满，并伴有相应血液成分计数下降的现象。
   • 全身症状：如乏力、食欲减退等非特异性表现也可能出现。

参考文献：《中华消化杂志》关于门静脉高压症的相关研究综述，《实用内科学》第十五版关于门静脉高压章节内容。