肝部分结节性转化Partial nodular transformation of liver
编码DB98.72
关键词
索引词Partial nodular transformation of liver、肝部分结节性转化
缩写PNTL
别名肝部分结节转化、结节转化、肝局灶性结节转化
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
临床表现
ME24 消化系统的临床表现
ME24.Y其他特指的消化系统的临床表现ME24.1消化系统瘘ME24.A6大便潜血阳性ME24.6消化系统扩张ME24.A其他消化系统出血，不可归类在他处者ME24.5消化系统溃疡ME24.0消化系统脓肿ME24.8消化系统绞窄或坏疽ME24.3消化系统穿孔ME24.3Y其他特指部位的消化系统穿孔ME24.3Z未特指部位的消化系统穿孔ME24.A0消化道不明原因出血ME24.A5呕血ME24.35胆囊或胆管穿孔ME24.4消化系统狭窄ME24.9胃肠出血ME24.9Z未特指的胃肠出血ME24.30小肠穿孔ME24.A4黑便ME24.A3便血ME24.31大肠穿孔ME24.90急性胃肠道出血，不可归类在他处者ME24.A1肛门和直肠出血ME24.7消化系统嵌顿ME24.A2食管出血ME24.2消化系统梗阻ME24.91慢性胃肠道出血，不可归类在他处者病程分级
ME24.91慢性ME24.91急性肝部分结节性转化的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
肝部分结节性转化（Partial Nodular Transformation of Liver），是一种罕见的非肝硬化性肝脏结构异常。其特征是肝脏特定区域出现多发性边界清晰的增生性结节，周围肝组织保留正常小叶结构。这些结节可压迫门静脉分支导致区域性门静脉高压，但整体肝功能通常保持代偿状态。本病需与肝硬化、局灶性结节增生等疾病进行鉴别。
病因学特征
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已知相关因素：
- 确切病因尚未明确，先天性门静脉分支发育异常被认为是重要发病基础
- 获得性因素包括长期药物暴露（如免疫抑制剂、化疗药物）、血管内皮损伤及慢性缺氧状态
- 遗传易感性与某些基因（如ACVRL1、ENG）突变可能增加患病风险
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病理生理机制：
- 核心机制涉及肝窦内皮细胞损伤导致的区域性血流动力学紊乱
- 结节形成源于局部肝细胞对缺氧/高灌注状态的代偿性增生反应
- 病毒性肝炎等慢性炎症可能通过加重微循环障碍参与继发性改变
病理机制
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局部结构变化：
- 特征性表现为肝腺泡结构紊乱，结节由2-3层肝细胞板构成，缺乏中央静脉
- 结节周围可见受压的门静脉分支，但无典型肝硬化纤维间隔
- 免疫组化显示谷氨酰胺合成酶在结节周边呈特征性环状表达
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功能影响：
- 区域性门脉高压可导致脾肿大、食管胃底静脉曲张，但肝功能储备通常良好
- 结节本身无恶性转化倾向，但需警惕合并肝癌的风险（约3-5%）
- 晚期可能因门脉高压并发症（如静脉曲张出血）导致临床失代偿
临床表现
- 症状特征：
- 60%以上为影像检查偶然发现，常见于30-50岁人群，无明显性别差异
- 典型三联征：门脉高压体征（脾大、血小板减少）、肝功能正常/轻度异常、影像显示特征性结节
- 实验室检查：ALT/AST正常或轻度升高，ALP/GGT可升高，白蛋白及凝血功能正常
- 增强CT/MRI显示动脉期均匀强化，门脉期持续强化，结节周围门静脉分支狭窄/闭塞
参考文献：