未特指的门静脉高压Unspecified Portal hypertension

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

未特指的门静脉高压的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的门静脉高压（Unspecified Portal Hypertension, PHT）是指门静脉系统血流动力学异常导致门静脉及其分支压力持续升高（门静脉压力梯度≥5mmHg或直接测量≥10mmHg），但尚未明确具体病因的临床综合征。其核心病理特征为门静脉-肝循环阻力增加和/或门静脉血流量增多，导致侧支循环开放、内脏血管扩张及循环高动力状态。该病征可引发食管胃底静脉曲张破裂出血、脾功能亢进及腹水等并发症。

病因学特征

未特指的门静脉高压需排除已知特异性病因后诊断，潜在机制可能涉及：

1. 肝内型：

   • 隐匿性微血管病变：包括尚未进展至典型肝硬化的肝窦内皮细胞功能障碍或肝星状细胞活化。
   • 非硬化性肝纤维化：如药物性肝损伤或代谢异常引起的早期纤维化。

2. 肝前型：

   • 未明确病因的门静脉系统微血栓形成：区别于影像学可见的明确门静脉血栓。
   • 先天性血管发育异常：如门静脉海绵样变性早期阶段。

3. 肝后型：

   • 亚临床型右心功能障碍：尚未达到典型右心衰竭诊断标准的心脏功能异常。
   • 功能性下腔静脉回流障碍：无明确解剖狭窄的血流动力学异常。

4. 特发性机制：

   • 内脏血管舒缩调节异常：涉及一氧化氮代谢失衡、内源性血管活性物质失调等。
   • 遗传易感性：与血管重塑相关基因多态性可能相关。

病理机制

门静脉高压的形成包含血流阻力增加和内脏高动力循环双重机制。肝内血管收缩物质（如内皮素）增加与舒张物质（如一氧化氮）减少导致肝窦阻力增高，同时内脏血管扩张引起门静脉血流量增加。这种恶性循环促使侧支循环开放，食管胃底静脉曲张形成风险增高。肝淋巴液生成增加与肾素-血管紧张素系统激活共同促进腹水形成，脾脏充血则通过血细胞扣押机制引发脾功能亢进。

临床表现

1. 症状特征：
   • 隐匿性出血风险：内镜可见食管胃底静脉曲张但尚未发生破裂出血。
   • 难治性腹水：对常规利尿剂治疗反应欠佳，需排除其他病因。
   • 非肝硬化性脾亢：脾脏肿大伴血小板减少（<100×10⁹/L）和/或白细胞减少（<3.5×10⁹/L），无明确肝硬化证据。
   • 肝功能保留特征：转氨酶正常或轻度升高，白蛋白及凝血功能基本正常。

参考文献：《中华消化杂志》关于门静脉高压症的相关研究综述，《实用内科学》第十五版关于门静脉高压章节内容。