非肝硬化性门静脉纤维化Non-cirrhotic portal fibrosis

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

非肝硬化性门静脉纤维化的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

非肝硬化性门静脉纤维化（Non-cirrhotic portal fibrosis, NCPF），也称为特发性门静脉高压（Idiopathic Portal Hypertension, IPH），是一种在没有明显肝硬化或其它已知导致门静脉高压的疾病情况下，出现肝脏内门静脉区域纤维化增生的罕见病症。其主要特征为肝内血管阻力增加，导致门静脉压力升高，但肝小叶结构保持完整，无广泛性纤维间隔形成。NCPF的主要临床表现为门静脉高压症状，如腹水、食管胃底静脉曲张及脾功能亢进等。

病因学特征

1. 遗传与环境因素：

   • 部分研究提示NCPF可能与遗传易感性有关，某些地区和家族中存在聚集现象。
   • 环境暴露因素也被认为是潜在诱因之一，特别是在一些流行病学上观察到的特定地理区域内，例如印度次大陆某些地区的高发情况可能与特定食物毒素（如吡咯里西啶类生物碱）摄入相关联。

2. 免疫介导机制：

   • 有证据表明自身免疫反应参与了NCPF的发展过程。部分患者体内可检测到针对内皮细胞成分的自身抗体，提示可能存在慢性低度炎症状态促进门静脉周围纤维组织沉积。

3. 代谢异常与血液凝固障碍：

   • 某些代谢性疾病（如肥胖症、糖尿病）以及凝血系统异常（如抗磷脂综合征）也可能通过影响微循环或直接损伤血管壁而间接促成NCPF的发生。

4. 药物与毒物暴露：

   • 尽管具体致病物质尚未完全明确，但长期接触某些草药制剂或其他化学物质被认为有可能诱发此类疾病。

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病理机制

1. 门静脉区域纤维化：

   • 在NCPF中，主要病变发生在门静脉分支及其周围的结缔组织内，表现为显著的胶原沉积和纤维母细胞增殖。这些变化导致局部血管腔狭窄甚至闭塞，增加了血流通过时遇到的阻力，进而引起门静脉高压。

2. 门静脉高压形成：

   • 由于上述解剖学改变，血液回流入肝脏受阻，迫使门静脉系统内的压力上升。随着病情进展，高压状态会进一步损害血管壁结构，并可能引发侧支循环建立以缓解压力负荷，从而产生一系列并发症如食管静脉曲张出血等。

3. 肝实质相对正常：

   • 值得注意的是，在NCPF状态下，虽然存在明显的门静脉区病变，但整体而言肝小叶结构仍保持良好，缺乏典型的肝硬化表现，这与传统意义上的肝硬化门静脉高压有着本质区别。

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临床表现

1. 典型症状：

   • 腹水是最常见也是最早期的表现之一，其次是消化道出血（通常由食管胃底静脉破裂引起）、脾肿大伴脾功能亢进等症状。

2. 辅助检查发现：

   • 影像学检查（超声、CT、MRI）常显示门静脉主干及分支扩张、脾脏增大；同时可通过活检明确诊断，组织学特点为局限性门脉周围纤维化而不伴有桥接纤维化或结节再生。

参考文献：

• 2024 APASL建议：非肝硬化门脉纤维化／特发性门脉高压的诊断和管理
• 中国医学百科全书关于非肝硬化性肝纤维化的描述
• 特发性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展等相关学术文章