继发性门静脉高压Secondary portal hypertension

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

继发性门静脉高压的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

继发性门静脉高压是指由于各种非肝硬化因素引起的门静脉系统压力异常增高，导致血液通过肝脏时阻力增加的一种病理状态。该病症主要由门静脉或其分支、支流的结构障碍或功能紊乱引起。在ICD-11中被分类为肝血管性疾病的一个子类目（DB98.74）。

病因学特征

继发性门静脉高压的病因多样，根据血流受阻的位置不同可分为窦前型、窦后型及混合型。

1. 窦前型：

   • 早期血吸虫病：感染血吸虫可导致门静脉周围纤维化，进而造成血流阻力增大。
   • 先天性肝纤维化、特发性门静脉高压（现称非肝硬化性门静脉高压）：先天性肝纤维化与遗传相关，而特发性门静脉高压的病因尚未完全明确。
   • 其他如砷中毒或长期药物暴露可能引发门静脉血管病变。

2. 窦后型：

   • 肝静脉回流障碍：Budd-Chiari综合征是典型代表，即肝静脉或下腔静脉部分或完全阻塞导致右心房至肝脏方向的血流受限。
   • 心源性疾病：包括限制性心肌病、缩窄性心包炎等，影响到心脏泵血功能，间接导致肝脏回流障碍。

3. 混合型：

   • 多种非肝硬化机制共同作用下的复杂病例，例如门静脉血栓合并肝血管发育异常。

病理机制

1. 血流动力学改变：

   • 无论是哪种类型的继发性门静脉高压，其核心机制都在于门静脉系统内部血流阻力上升。正常情况下，门静脉负责将消化道吸收来的营养物质输送至肝脏进行代谢处理；当此过程受阻时，则会出现血液逆向流动或侧支循环建立，以维持生命所需的基本血液循环。

2. 器官损害：

   • 长期高压状态不仅会加重肝脏本身的负担，还可能导致脾脏肿大、食管胃底静脉曲张破裂出血等一系列并发症。
   • 特别地，在没有明显肝硬化的背景下观察到上述症状时，应高度怀疑是否存在继发性门静脉高压的可能性。

参考文献：

• 门静脉高压症病因和发病机制. 正保医学教育网.
• 门静脉高压. 搜狗百科.
• 临床执业医师水平测试消化系统“门静脉高压的病因及机制”常见知识点. 正保医学教育网.
• 门静脉高压详解-病因、诊断及治疗. 搜狐网.
• 门静脉高压症的病理生理与发病机制. 正保医学教育网.
• 门静脉高压是一组由门静脉压力持久增高引起的症候群. 学习啦.
• 临床助理医师考试消化系统高频考点：门静脉高压症的病因和发病机制、治疗. 正保医学教育网.