帕金森综合征与阿尔茨海默病
神经退行性疾病概览
- 帕金森病：影响锥体外系的神经退行性疾病
- 阿尔茨海默病：累及大脑皮层与海马体的神经退行性疾病
- 其他类型：亨廷顿舞蹈症、肌萎缩侧索硬化症（ALS）、脊髓小脑共济失调
病例展示
病例1（帕金森病）
65岁男性（普德尔先生，退休大学教授）
- 进行性左臂震颤与僵硬
- 睡眠障碍与步态异常
- 体征：前倾姿势，步态拖曳
病例2（阿尔茨海默病）
76岁独居女性（埃利斯女士）
- 记忆力减退（无法提供出生月份）
- 语言障碍：命名困难、语义错乱
- 认知功能低于平均水平
疾病史与流行病学
帕金森病
- 1817年詹姆斯·帕金森首次描述，后由沙可命名
- 全球患病率差异显著：中国15/10万至阿根廷657/10万
- 男性发病率略高（1.2-1.5:1）
- 50岁前少见，80岁以上患病率达1/35
阿尔茨海默病
- 阿洛伊斯·阿尔茨海默首次发现（1906年）
- 全球患病人数预测：2013年4400万 → 2050年1.35亿
- 每4秒新增1例，85岁以上女性风险更高
解剖学基础
基底神经节结构
- 灰质核团：尾状核、壳核、苍白球、丘脑底核、黑质
- 功能环路：纹状体-黑质通路调控运动规划
神经递质机制
- 帕金森病：黑质多巴胺能神经元丢失
- 阿尔茨海默病：乙酰胆碱、去甲肾上腺素及5-羟色胺递质耗竭
病理特征
帕金森病
- 大体：黑质与蓝斑脱色素
- 显微：路易小体（α-突触核蛋白沉积）
阿尔茨海默病
- 大体：脑回萎缩，脑室扩大
- 显微：
- 老年斑（β淀粉样蛋白沉积）
- 神经原纤维缠结（过度磷酸化tau蛋白）
- 脑血管淀粉样变性
临床表现与诊断
帕金森病核心症状
- 运动迟缓（"刹车状态下驾驶"）
- 静止性震颤（"搓丸样"，4-6Hz）
- 肌强直（齿轮样/铅管样）
- 姿势不稳（前倾、慌张步态）
阿尔茨海默病分期（Reisberg七阶段）
- 早期：命名困难、物品遗忘
- 中期：定向障碍、失语
- 晚期：吞咽障碍、大小便失禁
诊断要点
- 帕金森病：UK脑库临床标准（需排除其他原因）
- 阿尔茨海默病：NINCDS-ADRDA标准（需排除非变性病因）
治疗策略
帕金森病
- 药物：左旋多巴（金标准，长期并发症：异动症）
- 手术：脑深部刺激术（DBS）
- 非药物：物理治疗改善僵硬，语言治疗改善构音障碍
阿尔茨海默病
- 药物：
- 胆碱酯酶抑制剂（多奈哌齐、加兰他敏）
- NMDA受体拮抗剂（美金刚）
- 生活方式干预：
- ω-3脂肪酸饮食
- 环境改造（减少镜子、安装扶手）
- 实验性疗法：β-分泌酶抑制剂（阻断Aβ沉积）
病例管理示例
病例1（帕金森病）
- 治疗方案：左旋多巴250mg+卡比多巴25mg
- 结果：症状缓解但疾病进展，社交活动受限
病例2（阿尔茨海默病）
- 治疗方案：多奈哌齐+认知训练
- 影像学：海马及皮层萎缩
- 实验室检查排除：甲状腺功能异常、维生素缺乏
研究前沿
- 阿尔茨海默病早期诊断：
- 脑脊液Aβ42/tau比值
- PET淀粉样蛋白显像
- 疾病修饰疗法：
- 单克隆抗体（靶向Aβ斑块）
- tau蛋白磷酸化抑制剂
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