脑小血管疾病
术语
脑小血管疾病在文献中存在多种命名，其解剖定义涉及小动脉、细动脉、毛细血管、小静脉及其病理改变。该病主要表现为小血管慢性缺血、白质高信号（MRI）、腔隙性梗死等影像学特征。值得注意的是：
- 白质疏松症（Leukoaraiosis）特指CT显示的白质低密度或MRI的T2高信号
- 需鉴别阿尔茨海默病中的非淀粉样微血管病变等继发改变
- 出血性表现如脑微出血、脑叶出血等亦属重要亚型
流行病学
- 60岁以上人群白质高信号患病率高达96%
- 与痴呆、卒中（缺血性和出血性）及全因死亡率显著相关
- 在血管性痴呆患者中检出率达100%，显著高于普通人群
临床表现
该病常为影像学偶然发现，但可导致：
- 血管性痴呆（占认知障碍的35%-50%）
- 与阿尔茨海默病、路易体痴呆共存时加重认知损害
- 特殊情况下表现为急性卒中症状
病理机制
病因分型
- 深穿支动脉病变：高血压性微血管病（最常见）
- 脑淀粉样血管病：包括遗传性和医源性
- 遗传性病变：如CADASIL（最常见）、COL4A1基因病等
- 炎症性病变：中枢神经系统血管炎
- 静脉胶原病
组织学特征
- 轴突萎缩伴髓鞘减少（但MRI常高估脱髓鞘程度）
- 侧脑室旁病变（3-13mm）：脑血流动力学异常所致，与颈动脉狭窄相关
- 深部白质病变（>13mm）：脂透明变性所致，预测腔隙性梗死风险
影像特征
白质改变
- CT：非强化低密度灶
- MRI：
- T1：低或等信号
- T2/FLAIR：高信号（最敏感）
- DWI：无弥散受限
- 增强扫描：不强化
其他影像征象
- 脑萎缩
- 脑微出血
- 蛛网膜下腔出血
- 血管周围间隙扩大
- 腔隙性梗死
历史溯源
术语"白质疏松症"（leukoaraiosis）源自希腊语（leuko=白，araios=稀疏），由乌克兰裔加拿大神经学家Vladimir Hachinski于1986年首次提出。他同时创立了"多梗死性痴呆"概念及Hachinski缺血评分量表。
诊断要点
依据2016年《JCBFM》共识，诊断标准包括：
- 影像学显示白质病变分布特征
- 排除其他白质疾病（如多发性硬化）
- 结合临床表现及危险因素
参考文献
- Rosenberg G, et al. J Cereb Blood Flow Metab. 2016;36(1):6-25.
- Wardlaw J, et al. Lancet Neurol. 2013;12(8):822-38.
- Debette S, et al. JAMA Neurol. 2019;76(1):81-94.
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