关于正常压力脑积水
正常压力脑积水是一种大脑室系统内脑脊液（CSF）异常积聚导致的脑部疾病，典型临床表现为认知障碍、步态异常和膀胱功能失控。这种脑积水被称为"正常压力"，是因为尽管存在液体积聚，但腰椎穿刺测量的脑脊液压力往往处于正常范围。当脑室因脑脊液过度积聚扩张时，会压迫邻近脑组织，引发步态异常、认知功能障碍以及膀胱失控等症状。
该病可通过外科手术植入分流管进行治疗，这种细长导管可将多余脑脊液从大脑引流至腹腔。手术对步态障碍的改善效果最为显著，但对认知改变和膀胱失控的改善作用有限。值得注意的是，分流术并非对所有患者有效，且目前尚无明确标准可预判哪些患者最可能获益，同时缺乏关于疗效持续时间的长期研究数据。
流行病学特征
正常压力脑积水主要影响60-70岁人群。根据脑积水协会的统计，美国约有70万成年人患有此病，但该疾病常被误诊为阿尔茨海默病或帕金森病。数据显示，仅有不足20%的患者能获得准确诊断。
病因与危险因素
在某些病例中，正常压力脑积水可继发于其他脑部疾病，如肿瘤、头部外伤、出血、感染或炎症。然而在大多数病例中，脑脊液积聚的确切原因尚不明确。
典型症状
该疾病的核心临床表现为三大特征：
- 步态异常：表现为类似在船上行走的姿态，身体前倾，双腿分开，双脚移动如同"粘在甲板上"。
- 轻度痴呆：日常活动兴趣减退、健忘、难以完成常规任务以及短期记忆丧失。
- 认知功能下降：思维过程整体迟缓、情感淡漠、决策规划能力受损、注意力减弱以及人格行为改变。
- 膀胱失控：通常较步态异常和认知障碍出现更晚。
诊断标准
由于正常压力脑积水症状与阿尔茨海默病、帕金森病及克雅二氏病相似，临床常出现漏诊或误诊。虽然三大特征构成经典临床图谱，但并非所有患者都会出现全部症状。梅奥诊所针对41名疑似患者的观察显示：所有患者均存在步态异常，30人有认知下降，仅14人出现膀胱失控，同时具备全部三种症状者仅12例。
确诊需要进行以下检查：
- 脑部影像学：通过磁共振成像（MRI）或CT扫描观察脑室扩张情况。需注意阿尔茨海默病等其他疾病可能导致全脑萎缩而继发脑室扩大，而正常压力脑积水时脑组织可能未出现萎缩。
- 临床检查：建议由具有运动障碍和认知功能评估经验的神经科专家进行综合评估。
- 脑脊液测试：包括腰椎穿刺、脑脊液引流试验、流出阻力测定、颅内压监测及同位素脑池显影等检查，用于预测分流术效果。
预后评估
现有研究对分流术效果的观察有限，多数研究样本量较小且随访时间较短。发表于《柳叶刀》2015年6月刊的SINPHONI-2试验显示，脑脊液分流手术可能改善症状，但仍需更多研究验证。数据显示，步态异常是最可能改善的症状，但术后并发症发生率较高，且短期疗效可能随时间减弱。
治疗策略
正常压力脑积水是少数可通过治疗控制或逆转的痴呆原因之一。当临床评估和MRI提示该病可能时，可通过大容量腰椎穿刺试验评估手术获益可能性。该试验通过移除大量脑脊液后观察30-60分钟内的步态或认知改善情况，但多数疑似患者在此试验中未见改善。
目前尚无有效的非手术疗法。利尿剂等全身性脱水药物未显示改善症状的效果。未来研究方向包括：明确疾病流行情况，阐明脑脊液积聚导致症状的机制，以及明确分流手术的适应证和疗效预测指标。
【全文结束】
