摘要
前脑桥（双侧脑桥前）综合征是由于前脑岛盖区双侧病灶引起的皮质性假性延髓麻痹，其特征为反射功能和自动活动保留，且无智力损害。本文报告两例病例并进行文献综述。
首例为73岁女性，7年前有无后遗症的脑卒中史。突发意识丧失后，神经系统检查显示右侧中枢性面瘫、运动不能性失语，存在微笑、眨眼和打哈欠等反射动作但无法通过指令诱发；同时伴右偏瘫和步态障碍。头部CT显示右侧大脑中动脉区域陈旧性缺血性梗死。因右侧运动障碍与初始CT结果不符，两天后复查发现左侧大脑中动脉附近急性脑梗死。
次例为8岁女孩，因双侧脑桥前区无脑回畸形导致智力障碍及语言发育障碍。两例均表现出面咽构音障碍及随意性口面部肌肉瘫痪。神经心理学评估显示认知、情感和社会交往障碍——首例为额叶凸面综合征表现，次例则与智力障碍相关。两例均存在咀嚼和吞咽困难。语言功能恢复预后较差，但多数患者可恢复吞咽能力。
病例分析
病例1
- 临床表现：右侧中枢性面瘫、运动不能性失语、右偏瘫及步态障碍
- 影像学特征：初期CT显示右侧大脑中动脉陈旧性梗死，次日复查发现左侧大脑中动脉急性梗死
- 神经心理学特征：额叶凸面综合征表现（认知、情感及社会交往障碍）
病例2
- 病因学：双侧脑桥前区无脑回畸形
- 主要症状：智力障碍、语言发育障碍及口面部随意运动障碍
- 吞咽功能：显著障碍伴随咀嚼困难
文献综述
20世纪以来全球报告揭示本综合征的三大特征：
- 临床三联征：
- 选择性口面部肌肉麻痹
- 自动反射动作保留（如笑、打哈欠）
- 意识清楚但语言及吞咽功能受损
- 病因多样性：
- 血管病变（占报告病例58%）
- 先天发育异常（如无脑回畸形）
- 感染后遗症（如单纯疱疹性脑炎）
- 代谢性疾病（如线粒体脑病）
- 预后特征：
- 语言恢复率不足30%
- 吞咽功能恢复率达75%以上
- 运动功能改善与病灶可逆性密切相关
诊断进展
近年来神经影像技术的突破性发展：
- 高分辨MRI：可显示1mm³范围的脑干微小病灶
- 弥散张量成像（DTI）：量化分析皮质延髓束完整性
- 正电子发射断层（PET）：评估脑干代谢活性
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