肺源性心脏病或肺循环疾病Pulmonary heart disease or diseases of pulmonary circulation

关键词

肺源性心脏病或肺循环疾病的临床与医学定义及病因说明

一、临床定义

肺源性心脏病（简称“肺心病”）是由于支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变导致右心室结构和/或功能异常的疾病。其核心病理环节为肺动脉高压，最终可引发右心衰竭。根据病程可分为急性（如肺栓塞所致）和慢性（如COPD相关）两类。诊断需结合病史、体格检查、影像学（胸部X线、超声心动图、CT肺动脉造影）及实验室检查（血气分析、BNP等）。

二、医学定义

肺源性心脏病是肺血管阻力持续性增高导致肺动脉压力升高，进而引起右心室代偿性肥厚扩张，最终失代偿的心脏病变。原发性诱因包括肺部疾病（如COPD、间质性肺病）、肺血管病变（如慢性血栓栓塞）及胸廓畸形等。病理生理核心为缺氧性肺血管收缩、血管重塑及心脏负荷增加，临床表现为进行性呼吸困难、颈静脉怒张、下肢水肿等。

三、病因：病原学机制

1. 慢性肺部疾病：
   • COPD（占80%以上）：慢性缺氧引发肺小动脉收缩及血管壁重塑，导致不可逆性肺动脉高压。
   • 间质性肺病：肺实质破坏减少毛细血管床面积，增加肺血管阻力。
   • 睡眠呼吸障碍：反复低氧血症刺激肺血管收缩。

2. 肺血管病变：

   • 慢性血栓栓塞性肺动脉高压：未溶解的血栓机化导致血管阻塞。
   • 特发性肺动脉高压：与BMPR2基因突变等遗传因素相关。

3. 胸廓畸形：严重脊柱侧弯或胸膜纤维化限制肺扩张，增加通气阻力。

4. 其他：高原性肺心病、先天性心脏病相关艾森曼格综合征。

四、病因：高危因素

1. 吸烟：直接损伤气道和肺泡，加速COPD进展。
2. 环境污染：PM2.5等污染物诱发慢性气道炎症。
3. 职业暴露：煤矿、石棉作业者尘肺风险增高。
4. 遗传易感性：特发性肺动脉高压家族史者风险升高。
5. 慢性感染：反复下呼吸道感染加重肺功能恶化。

需强调，控制基础肺部疾病（如COPD规范化治疗）是预防肺心病的关键。

依据来源：有来医生网；《内科学》（第9版）呼吸与循环系统章节；2022年ERS/ESC肺动脉高压诊疗指南；WHO慢性呼吸道疾病防控建议。

（注：诊疗需遵循最新临床指南并个体化评估）