胎儿或新生儿出血性或血液系统疾患Haemorrhagic or haematological disorders of fetus or newborn
子码范围KA80 - KA8Z
关键词
索引词Haemorrhagic or haematological disorders of fetus or newborn
同义词haemorrhage of newborn、neonatal haemorrhage、neonatal haemorrhage NOS、新生儿出血 [possible translation]、neonatal haemorrhage NOS [No translation available]
缩写KA8Y
别名胎儿或新生儿出血性疾病、新生儿出血症、新生儿血液病、新生儿凝血功能异常、新生儿溶血性疾病、新生儿造血功能障碍
胎儿或新生儿出血性或血液系统疾患的临床与医学定义及病因说明
一、临床定义
胎儿或新生儿出血性或血液系统疾患是一组发生在围生期（产前阶段至产后一个月内）的病理状态。这些疾病主要与出血、血液成分异常以及造血器官功能障碍相关。根据ICD-11分类，其具体表现包括但不限于：
- 新生儿脐带出血
- 暂时性新生儿血小板减少症
- 新生儿维生素K缺乏性出血症
- 先天性再生不良性贫血
- 新生儿高胆红素血症
症状可从轻度皮肤瘀斑到危及生命的颅内出血或弥散性血管内凝血（DIC），累及多系统如胃肠道、中枢神经系统等。
二、医学定义
该类疾病涵盖凝血机制缺陷、血小板数量/功能异常、溶血性疾病及骨髓造血障碍引起的系列病症。医学上定义为：
- 凝血因子缺乏：如维生素K依赖性因子（II、VII、IX、X）活性不足导致的出血症
- 红细胞破坏加速：如母婴血型不合（Rh/ABO）引发的溶血
- 造血功能衰竭：如先天性骨髓衰竭综合征
- 血小板异常：包括数量减少（如免疫性血小板减少症）或功能障碍
此类疾病可单独发生或合并其他围生期并发症，需及时干预以防止脑损伤、多器官衰竭等严重后果。
三、病因：凝血功能障碍相关机制
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维生素K缺乏：
- 新生儿肝脏未成熟致维生素K储备不足，母乳中含量低，影响凝血因子γ-羧化过程，导致迟发性出血（如消化道、颅内出血）。
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遗传性凝血病：
- 血友病A（FVIII缺乏）、B（FIX缺乏）等X连锁隐性遗传病，男性新生儿多见；严重vWD亦可表现为脐带残端渗血。
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母体药物暴露：
- 华法林、丙戊酸等药物穿透胎盘抑制维生素K环氧化物还原酶，干扰胎儿凝血因子合成。
四、病因：其他血液学异常相关机制
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免疫性溶血：
- Rh/ABO血型不合致母体IgG抗体经胎盘进入胎儿循环，引发红细胞膜破坏（如新生儿溶血病），常伴高胆红素血症。
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感染性骨髓抑制：
- 垂直传播的TORCH感染（如CMV、细小病毒B19）可直接抑制红系造血或诱发噬血细胞综合征。
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早产相关因素：
- 早产儿因促红细胞生成素水平低、铁储备不足及医源性失血，易发生早产儿贫血。
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遗传性红细胞缺陷：
- 遗传性球形/椭圆形红细胞增多症等膜蛋白异常导致慢性溶血；葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症可因氧化应激诱发急性溶血。
依据来源：丁香园《新生儿出血症》、百度百科《新生儿出血性疾病》、南方医科大学爱课教学支持平台《出血性疾病》等相关文献资料。