胎儿或新生儿溶血病Haemolytic disease of fetus or newborn

关键词

胎儿或新生儿溶血病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

胎儿或新生儿溶血病（Haemolytic disease of the fetus and newborn, HDFN）是一种儿科同种免疫性疾病，其主要特征是由于母婴血型不合，导致母亲产生的IgG抗体通过胎盘进入胎儿血液循环，这些抗体能够识别并破坏胎儿红细胞，从而引发一系列病理生理变化。最常见的血型不合类型为Rh系统和ABO系统的不兼容，但其他少见血型系统如Kell、Duffy等也可引起该病。在临床表现上，HDFN以胎儿水肿、黄疸、贫血以及肝脾肿大为主要特点。

病因学特征

1. 血型不合机制：

   • Rh系统不兼容：当Rh阴性的母亲怀有Rh阳性的胎儿时，若母体之前曾暴露于Rh阳性血液（如既往分娩、流产或输血），则可能产生抗Rh D抗体。再次怀孕时，这些抗体可通过胎盘攻击胎儿红细胞。
   • ABO系统不兼容：通常发生于O型母亲怀有A或B型胎儿时，因母体天然存在的抗A或抗B IgG抗体可通过胎盘引起HDFN。此类溶血症状相对较轻，且可发生于首次妊娠。
   • 其他罕见血型系统：除了Rh与ABO之外，还有许多其他血型抗原可成为引发HDFN的原因，例如Kell、Duffy等系统，它们各自对应的抗体亦能在特定条件下造成溶血现象。

2. 病理过程：

   • 母亲产生的特异性抗体穿过胎盘屏障到达胎儿体内；
   • 抗体识别并与胎儿红细胞表面相应抗原结合，激活补体途径或直接促进巨噬细胞吞噬作用，加速红细胞分解；
   • 红细胞大量破坏导致间接胆红素水平升高，超过肝脏处理能力而形成高胆红素血症；
   • 伴随而来的溶血性贫血促使骨髓代偿性增生，表现为幼红细胞增多症。

病理机制

1. 免疫介导的红细胞破坏：

   • 抗体-抗原复合物形成后，触发经典补体级联反应，导致红细胞膜损伤及最终破裂；
   • 脾脏内的巨噬细胞通过Fc受体识别被IgG标记的红细胞并迅速清除，进一步加剧了溶血进程。

2. 胆红素代谢异常：

   • 高浓度游离胆红素无法及时转化为结合形式排出体外，累积至一定程度即诱发黄疸；
   • 严重时，未结合胆红素透过血脑屏障沉积于基底节和脑干核团，引起核黄疸，对中枢神经系统造成不可逆损害。

临床表现

1. 症状特征：
   • 贫血：程度可从轻微到重度不等，依据溶血程度及持续时间而异；
   • 黄疸：出生后24小时内迅速发展，尤其对于早产儿更为明显；
   • 肝脾肿大：作为机体应对贫血状态下的补偿机制之一，可见明显的器官体积增大；
   • 胎儿水肿：在严重Rh血型不合病例中，由于严重贫血导致心功能衰竭和低蛋白血症，可观察到全身性水肿现象；
   • 神经系统并发症：包括听力损失、运动障碍等长期后果，尤其当并发核黄疸时更为突出。

参考文献：上述信息来源于专业医学网站及教科书关于胎儿或新生儿溶血病的相关描述。