其他特指的胎儿或新生儿出血性或血液系统疾患Other specified Haemorrhagic or haematological disorders of fetus or newborn

关键词

其他特指的胎儿或新生儿出血性或血液系统疾患的临床与医学定义及病因说明

一、临床定义

其他特指的胎儿或新生儿出血性或血液系统疾患（ICD-11编码：KA8Y）是指一组发生在分娩前后，特别是产前五个月和产后一个月的情况。这些疾病主要与出血、血液成分以及造血器官的功能异常有关。具体包括但不限于：

• Kasabach-Merritt综合征
• 胎儿或新生儿血质不调
• 其他先天性贫血（不可归类在他处者）
• 新生儿短暂性凝血障碍
• 新生儿结膜出血
• 新生儿心包积血
• 新生儿非结核性血胸

症状可能从轻微到严重不等，涉及多个系统，例如皮肤瘀斑、胃肠道出血、颅内出血等。

二、医学定义

该类疾病涵盖了由于凝血机制缺陷、血小板功能障碍、溶血性疾病或其他血液病引起的多种状况。医学上，它们被定义为由以下几种因素导致的一系列病症：

• 凝血因子活性降低（如新生儿维生素K缺乏症）
• 血液中红细胞破坏增加（如溶血性疾病）
• 骨髓造血功能受损（如先天性再生不良性贫血）

这些情况可单独存在或与其他围生期并发症共存，并且通常需要紧急处理以避免严重后果，比如永久性脑损伤甚至死亡。

三、病因：凝血功能障碍相关机制

1. 维生素K缺乏：

   • 凝血因子II、VII、IX和X的合成需要维生素K作为辅助因子，而新生儿肝脏储存有限，加之母体通过胎盘传递量少，易引发出血倾向。

2. 遗传因素：

   • 一些罕见遗传病如von Willebrand病（vWD）、血友病A/B等，在出生时即可表现出凝血障碍的症状。

3. 药物影响：

   • 孕妇服用某些抗凝剂（如华法林）或者抗癫痫药物，可能会干扰胎儿体内维生素K代谢途径，从而增加出血风险。

四、病因：其他血液学异常相关机制

1. 免疫介导型溶血：

   • Rh血型不合是常见原因之一，母亲产生针对胎儿红细胞表面抗原的抗体，导致胎儿体内大量红细胞被破坏。

2. 感染：

   • 某些病毒（如巨细胞病毒CMV）或细菌感染能够直接影响骨髓造血干细胞或成熟血细胞，造成不同程度的全血细胞减少。

3. 早产：

   • 未足月婴儿因肝脾发育不完全，更易发生贫血及其他血液学问题。

4. 先天性缺陷：

   • 包括遗传性球形红细胞增多症等形态学异常，使红细胞寿命缩短；或先天性白细胞功能缺陷，增加了感染的风险。

参考文献

• 丁香园《新生儿出血症》
• 39健康网《新生儿出血性疾病》
• 南方医科大学爱课教学支持平台《出血性疾病》
• 人人文库《新生儿出血性疾病诊断》
• 新浪健康《新生儿出血症》

这些资料提供了关于其他特指的胎儿或新生儿出血性或血液系统疾患的详细定义及其病因学特征。