溶血性疾病引起的胎儿水肿Hydrops fetalis due to haemolytic disease

关键词

溶血性疾病引起的胎儿水肿的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

溶血性疾病引起的胎儿水肿（Hydrops fetalis due to haemolytic disease, ICD-11编码：KA85）是一种严重的胎儿疾病，其特征在于因母体和胎儿血型抗原不合导致母源性IgG抗体介导的红细胞破坏。这种免疫性溶血过程引起胎儿体内至少两个浆膜腔（包括胸腔、腹腔或心包腔）或组织间隙（如皮下水肿）的病理性液体积聚。溶血性疾病的典型病因包括RhD抗原不合（如母亲Rh阴性而胎儿Rh阳性）及ABO血型系统不合。

病因学特征

1. 免疫机制：

   • 母体因既往致敏（如输血、妊娠）产生针对胎儿红细胞表面抗原（如RhD、Kell或ABO抗原）的IgG抗体。
   • 抗体经胎盘进入胎儿循环后，通过补体依赖性细胞毒作用或脾脏巨噬细胞介导的吞噬作用破坏胎儿红细胞。
   • RhD抗原不合引发的溶血反应更严重且可进展为胎儿水肿，而ABO血型不合多表现为轻度溶血。

2. 病理生理效应：

   • 进行性溶血导致重度贫血，引发胎儿心脏高输出性衰竭及组织缺氧。
   • 胎儿肝脏未成熟，无法有效代谢溶血产生的游离胆红素，但胎盘可部分代偿胆红素清除；严重贫血直接导致髓外造血和肝窦压力增高。
   • 低蛋白血症（因肝功能异常及毛细血管渗漏）和静脉高压共同降低血浆胶体渗透压，最终形成全身性水肿。

病理机制

1. 多器官损害：

   • 心脏超负荷：慢性贫血迫使心输出量增加，心肌耗氧量升高可致心室扩张和收缩功能障碍。
   • 肝脾肿大：髓外造血和红细胞碎片滞留导致肝脏肿大，脾脏因红细胞扣押和吞噬功能亢进而增大。
   • 胎盘功能障碍：绒毛间水肿和胎儿缺氧可进一步加重胎儿代谢性酸中毒。

2. 水肿形成机理：

   • 静脉高压（心力衰竭所致）和低蛋白血症协同降低血管内静水压与胶体渗透压梯度，促使液体向第三间隙转移。
   • 血管内皮损伤（缺氧和炎症因子释放）导致毛细血管通透性增加。
   • 严重病例可因组织缺氧继发弥漫性血管内凝血（DIC），加剧微循环障碍。

临床表现

1. 产前超声特征：
   • 浆膜腔积液：胸腔积液、腹水、心包积液（≥2个腔隙为诊断标准）。
   • 皮肤水肿：皮下组织厚度＞5mm，呈“双环征”或“茧状”外观。
   • 胎盘增厚：胎盘厚度＞4cm或超过孕周第95百分位数。
   • 多普勒异常：大脑中动脉峰值流速（MCA-PSV）升高提示贫血，脐静脉搏动提示心力衰竭。

参考文献：以上信息综合自多个权威医学资源网站提供的关于新生儿溶血病及其相关并发症的描述。