胎儿或新生儿弥散性血管内凝血Disseminated intravascular coagulation of fetus or newborn

关键词

胎儿或新生儿弥散性血管内凝血的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

胎儿或新生儿弥散性血管内凝血（Disseminated intravascular coagulation, DIC）是一种严重的病理状态，表现为全身微血管系统中广泛的血栓形成和随后的纤溶亢进。DIC并非一种独立疾病，而是多种潜在疾病在严重情况下引发的一种复杂的凝血机制失调综合征。它以凝血因子的广泛消耗、继发性纤维蛋白溶解过度以及微循环衰竭为特征。

病因学特征

1. 常见致病因素：

   • 感染：细菌、病毒或其他病原体导致的新生儿败血症是诱发DIC的重要原因。由于新生儿免疫系统发育不完全，对感染的反应容易引起凝血系统的异常激活。
   • 缺氧-酸中毒：产程中的窒息或出生后早期发生的呼吸窘迫综合症可以导致组织灌注不足和代谢性酸中毒，进而触发凝血级联反应。
   • 低体温：寒冷环境或分娩过程中热量丢失过多可促使血液粘稠度增加及血流缓慢，利于血栓形成。
   • 溶血性疾病：如Rh同种免疫性溶血病等，红细胞破坏释放大量促凝物质进入血液循环。
   • 产科并发症：包括胎盘早剥、前置胎盘等急慢性胎盘功能障碍情况，可能通过释放组织因子启动外源性凝血途径。
   • 先天性凝血因子缺乏或功能异常：例如蛋白C、S缺陷症，这类遗传性高凝状态使个体更易于发展成DIC。

2. 病理生理过程：

   • 初始阶段通常由上述任一诱因触发体内凝血酶生成增多；
   • 随着凝血酶活性增强，纤维蛋白原被转化为纤维蛋白，并沉积于微血管腔内形成血栓；
   • 大量血小板聚集参与血栓构建，同时消耗掉大量的凝血因子；
   • 当机体试图通过激活纤溶系统来清除这些血栓时，却因纤溶酶活性过高而造成进一步出血倾向；
   • 最终结果为多器官功能受损甚至衰竭，因为持续存在的微血栓阻碍了正常的组织灌注。

病理机制

1. 凝血系统的激活：

   • 在DIC的发展过程中，无论是内源性还是外源性的凝血途径都可能被激活，从而迅速消耗体内的凝血因子和血小板资源。
   • 组织损伤部位释放的组织因子(TF)结合到VIIa因子上形成复合物，启动了经典的外源性凝血途径；与此同时，内皮细胞损伤则促进了XII因子活化，启动内源性凝血途径。

2. 纤溶系统的响应：

   • 纤维蛋白一旦沉积，即刻激活纤溶系统试图恢复正常的血液流动性。
   • 但过度活跃的纤溶活动反而会导致止血功能障碍，增加了出血风险。

3. 炎症介质的作用：

   • 各类炎性细胞因子如TNF-α、IL-6等在感染或应激状态下水平升高，它们能够直接促进内皮细胞表面黏附分子表达上调，诱导白细胞滚动与黏附，加剧局部炎症反应的同时也促进了血栓形成。
   • 这些变化共同作用下使得原本就脆弱的新生儿微血管网络更加容易受到损害。

临床表现

1. 症状特征：
   • 出血倾向：皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、消化道出血等非特异性出血现象是DIC最常见的临床表现之一。
   • 多器官功能障碍：肺部受累可出现急性呼吸窘迫综合症(ARDS)，肝脏受损则表现为黄疸加深及肝功能指标异常；脑水肿或颅内出血可能导致意识改变甚至昏迷。
   • 休克：微循环障碍导致有效循环容量减少，血压下降，心率增快。
   • 实验室检查异常：血小板计数显著降低、纤维蛋白降解产物(FDPs)水平升高、D-二聚体阳性、凝血酶原时间(PT)和活化部分凝血活酶时间(APTT)延长等均提示存在凝血功能障碍。

参考文献：《中国实用儿科杂志》、《中华围产医学杂志》等相关专业期刊文章。