新生儿核黄疸Neonatal kernicterus

关键词

新生儿核黄疸的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

新生儿核黄疸，也称为胆红素脑病（bilirubin encephalopathy）或高胆红素血症脑病（hyperbilirubinaemia encephalopathy），是新生儿期由于胆红素代谢异常导致血液中未结合胆红素水平升高，进而穿透血脑屏障引起基底神经节等部位受损的一种严重病理状态。其特征表现为在早产儿或患病足月儿中更为常见的黄疸症状以及神经系统损伤。婴儿期和儿童期的长期后果可能包括听力缺陷、运动障碍如舞蹈手足徐动症，以及认知功能损害。

病因学特征

1. 胆红素生成过多：

   • 新生儿体内红细胞寿命较短且破坏速度快，产生大量胆红素。此外，溶血性疾病如Rh因子不合、ABO血型不合等情况可显著增加胆红素产量。

2. 肝脏处理能力不足：

   • 肝脏对胆红素的摄取、结合和排泄机制发育不完全，特别是在早产儿中更为明显。葡萄糖醛酸转移酶活性低下，使得游离胆红素无法有效转化为水溶性的结合胆红素以便排出体外。

3. 肠肝循环增强：

   • 由于肠道内细菌数量少或活动性低，导致β-葡萄糖醛酸苷酶活性较高，将已排入小肠内的结合胆红素再分解成游离形式并重新吸收入血，增加了胆红素负荷。

4. 血脑屏障通透性改变：

   • 在新生儿尤其是早产儿中，血脑屏障尚未完全成熟，易于让高水平的游离胆红素通过并沉积于大脑灰质区域，特别是基底神经节、海马区及听觉通路等处，造成不可逆性损害。

5. 其他因素：

   • 包括感染、缺氧、脱水、酸中毒等均可加重上述过程，促使核黄疸的发生和发展。

     ---

病理机制

1. 胆红素毒性作用：

   • 高浓度的游离胆红素进入中枢神经系统后，主要影响神经元细胞膜结构稳定性，干扰能量代谢过程，并诱导氧化应激反应，最终导致神经元死亡。

2. 神经组织选择性易损性：

   • 基底神经节、下丘脑、脑干等特定区域对胆红素具有较高的敏感度，这些区域的功能障碍是导致新生儿核黄疸患者出现典型临床表现的主要原因。

     ---

临床表现

1. 早期症状：

   • 黄疸迅速加深，常伴有嗜睡、肌张力减退、吸吮反射减弱等症状。

2. 进展期表现：

   • 出现尖声哭叫、角弓反张、抽搐发作；部分患儿可发展为昏迷状态。

3. 远期后遗症：

   • 听力损失、智力低下、运动协调障碍（如手足徐动症）、语言发育迟缓等。

     ---

参考文献：、、