核心要点：
原发性肾上腺功能不全患者的全因死亡率风险高于普通人群或无该疾病的对照个体，心血管疾病是主要死因。先天性肾上腺皮质增生症患者的死亡风险略高。
研究方法：
- 研究人员对观察性研究进行了系统性综述和荟萃分析，以评估原发性肾上腺功能不全患者（包括先天性肾上腺皮质增生症患者）的死亡率风险。
- 他们纳入了七项基于人群或病例对照研究，报告了9876名患者的长期全因死亡率结果，并与参考人群（普通人群或无该疾病的对照个体）进行比较。
主要发现：
- 四项涉及5750名患者的研究荟萃分析显示，原发性肾上腺功能不全患者的全因死亡率风险高于对照个体（合并风险比[HR]为2.51；95%置信区间[CI]，1.47-4.31）。
- 三项涉及4126名患者（排除先天性肾上腺皮质增生症患者）的荟萃分析表明，原发性肾上腺功能不全患者与普通人群相比，全因死亡率风险有增加趋势（标准化死亡率比为2.49；95% CI，0.99-6.28）。
- 在仅涉及3698名先天性肾上腺皮质增生症患者的亚组分析中，全因死亡率风险升高近三倍（合并HR为2.88；95% CI，1.38-6.01）。
- 对于无先天性肾上腺皮质增生症的原发性肾上腺功能不全患者，心血管疾病是主要死因；而对于先天性肾上腺皮质增生症患者，肾上腺危象是主要死因。
临床实践：
作者写道：“[该研究]结果强调了优化糖皮质激素[GC]替代治疗和改善残余风险管理（如心血管预防和肾上腺危象预防）的必要性。”
来源：
该研究由瑞典哥德堡大学萨尔格伦斯卡医学院医学研究所的康斯坦蒂诺斯·达拉卡斯（Konstantinos Dalakas）领导。研究于2025年9月12日在线发表在《欧洲内分泌杂志》上。
局限性：
荟萃分析显示高度异质性，限制了研究的可比性，需要谨慎解释。由于数据不足，无法进行预设计的时序趋势和死因分析。大多数研究在斯堪的纳维亚国家或英国进行，可能限制了普遍适用性。
披露：
本研究通过ALF协议获得瑞典政府支持。部分作者报告担任制药公司的顾问、收取讲座费用并有其他关系。
参考文献
Dalakas K, Allosso F, Basile C, et al. 原发性肾上腺功能不全死亡率增加：系统性综述和荟萃分析。欧洲内分泌杂志。2025年9月12日在线发表。
【全文结束】
