佛罗里达州杰克逊维尔 — 一项由妙佑医疗国际（Mayo Clinic）研究人员主导的多中心新研究确立了快速进展性痴呆（RPD）的实用、循证定义。RPD是一种罕见但破坏性极强的认知衰退形式，通常在数月而非数年内发展。该研究成果发表于美国神经病学学会（American Academy of Neurology）的医学期刊《神经病学》（Neurology），有望帮助临床医生更早识别和治疗RPD，并使研究人员在研究该疾病时能基于共享框架开展工作。
尽管大多数痴呆类型进展缓慢，但RPD却以惊人速度恶化，常在1至2年内导致显著认知衰退或死亡。虽然RPD约占痴呆病例的4%，但其诊断十分困难。症状可能源于多种病因，包括自身免疫疾病、感染、神经退行性疾病（如阿尔茨海默病）以及克雅氏病（Creutzfeldt-Jakob disease）等罕见病症。这使得在不同医疗环境中对该疾病的定义难以保持一致。
妙佑医疗国际的行为神经病学家、该研究高级作者格雷格·戴伊医学博士（Gregg Day, M.D.）表示：“临床医生需要一种清晰、标准化的方法来识别认知衰退异常迅速的患者。这有助于确保无论患者身处何地，那些潜在可治疗病因的患者都能被快速识别。此外，这是启动多中心研究的必要步骤，旨在理解为何少数痴呆患者进展如此迅速，并通过临床试验和治疗解决这一问题。”
戴伊博士及其同事提出的新定义采用临床痴呆评定量表（Clinical Dementia Rating, CDR），这是一种评估痴呆严重程度的成熟工具。该标准基于涉及记忆、定向力、判断力、问题解决能力、社区活动、居家与爱好以及个人护理等功能障碍水平。根据新框架，若患者在症状出现后一年内发展为轻度痴呆（CDR评分为1或更高），或两年内发展为中重度痴呆（CDR评分为2或更高），则被认定为快速进展性痴呆。研究人员将此称为“1-1或2-2”规则。
为验证该定义，研究团队将其应用于两组大型数据集。第一组称为RaPID队列，包含248名在佛罗里达妙佑医疗国际和圣路易斯华盛顿大学接受RPD疑似评估的患者。第二组使用国家阿尔茨海默病协调中心（National Alzheimer's Coordinating Center）的数据，代表美国46个研究中心的19,000多名参与者。
在RaPID队列中，约75%的患者符合新标准。近三分之一患者存在自身免疫或炎症病因——其中许多具有潜在可逆性。在更广泛的全国数据集中，约4%的患者符合RPD定义，阿尔茨海默病是最常见的潜在病因。在两组数据中，符合RPD定义的患者认知衰退速度是典型痴呆患者的3至4倍，这一结论基于CDR量表测量的变化得出。
新定义在临床和研究环境中均被证明可靠，能同时识别RPD的罕见和常见病因。它可直接通过患者临床病史应用，无需专业检测，使其适用于包括医疗资源有限在内的多样化医疗场景。
戴伊博士表示：“通过统一定义快速进展，我们能更好识别可能从治疗中受益的患者，提高研究一致性，并最终为面对这一最具挑战性痴呆形式的人群改善护理。”
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