当人们听到"痴呆症"一词时，通常会联想到记忆问题。尽管痴呆症患者常出现记忆障碍，但情况并非总是如此。痴呆症包含多种类型，每种都可能引发广泛不同的症状。
伦敦大学学院脑行为研究组博士后研究员露西·科雷
近期一项案例研究描述了一名68岁男子的罕见情况：他罹患特殊类型的痴呆症后，竟对某种特定噪音产生强烈迷恋。鉴于医学界近年才确认此类痴呆症，该发现表明声音偏好改变可能是该综合征的关键特征。
痴呆症是描述严重到影响日常生活的认知障碍的统称。其类型多样——例如最常见的阿尔茨海默病，以记忆丧失及其他认知变化为特征。
另一种亚型是额颞叶痴呆，通常在65岁前发病。顾名思义，该病影响前额后方及耳部上方的额叶和颞叶脑区。这些区域负责多种功能，包括人格、行为、问题解决、规划、语言以及声音处理与理解。此类痴呆症主要损害行为或语言能力。
额颞叶痴呆有三大主要变异型，症状各不相同：行为变异型（影响行为与人格）、非流利变异型（影响言语表达）和语义变异型（影响知识及语言理解）。
但部分研究人员认为还存在第四种变异型。我参与的这项案例研究首次提供了该变异型的证据。
化名"CP"的68岁男子发展出对喷火战斗机引擎声的异常迷恋。CP的妻子早在其确诊痴呆症前两年就注意到这种反常行为。
CP住所邻近机场，老式飞机常从其家上空飞过。每当听到引擎声，他便会立即放下手中事务冲到室外，对飞机挥手致意并喜极而泣——此前他从未有过此类反应。
这种对引擎声的迷恋具有高度特异性：他仅对喷火战斗机的声音产生反应，对其他飞机声无动于衷，也无任何航空或车辆的普遍兴趣。他甚至开始厌恶鸟鸣和尖细嗓音，对音乐也变得挑剔，排斥翻唱版本而只听原版。
在突发喷火声迷恋前几年，CP已变得喜怒无常、脾气暴躁。他逐渐对他人冷漠淡然，丧失冲动控制力与社交行为意识。例如，他对家人离世漠不关心，频繁打断他人谈话——这些行为在他患病前绝不会出现。
他还丧失对幽默的理解，出现嗜甜倾向，并沉迷于下棋和填字游戏。有时无法辨识熟人面容，但通过电话仍能识别对方声音。值得注意的是，CP并未表现出事件记忆或语言能力障碍。
症状出现约五年后，CP被诊断为行为变异型额颞叶痴呆。但我们认为他实际患有较新的第四变异型——有时被称为"右侧颞叶变异型"。
该变异型得名于其主要病灶：脑部右侧颞叶组织大量流失。此区域负责理解概念并从非语言信息（如社交暗示）中获取意义。CP的脑部扫描显示该区域大面积缺损。
额颞叶痴呆的右侧颞叶变异型似乎同时具备行为变异型和语义变异型的典型症状组合，但学界对其定义仍存争议。
痴呆症研究启示
CP的案例具有多重启示意义。
首先，它提升了额颞叶痴呆的认知度。该病甚至在医生群体中也常被误诊为其他精神疾病或阿尔茨海默病，认知不足是重大难题。
其次，该案例有助于明确额颞叶痴呆的右侧颞叶变异型特征。CP的症状表明，新迷恋行为的出现可能是该综合征的界定性标志。
第三，案例证实痴呆症会改变人类声音处理机制。听力障碍与痴呆症的关联虽已明确，但因果关系尚不清晰。
尽管媒体广泛宣称"听力损失导致痴呆"，实际情况可能是相反的——痴呆引发听觉变化。CP的案例为此提供证据：其对特定声音的异常迷恋仅在发病后出现。
阿尔茨海默病研究也支持"痴呆导致听觉变化"的观点。例如，听觉场景分析能力（即在背景噪音中分辨单一说话者的能力）障碍已成为常见症状。
此外，CP的故事展示了痴呆症如何改变人的愉悦感知与情绪。强烈痴迷、厌恶及偏好变化（如突然喜爱或厌恶特定食物、音乐或颜色）在额颞叶痴呆中已被广泛报道。
我有幸结识CP夫妇并亲历他们的痴呆症历程。CP的故事彰显了识别痴呆症多样化症状的重要性，这将有助于早期诊断并开发针对性干预措施。
本案例研究期间，露西·科雷获得伦敦大学学院研究卓越奖学金支持，本文撰写还得到英国皇家国家聋人协会资助。
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