背景
Kounis综合征是一种与过敏反应相关的急性冠脉综合征，由于其症状与心肌缺血重叠，诊断具有挑战性。Takotsubo综合征（TTS），即应激性心肌病，可能与Kounis综合征共享病理生理机制，并在同一患者中潜在共存。
病例介绍
我们报告了一名63岁患者的病例，该患者在接受造影剂后出现了过敏反应，导致呼吸困难和胸痛。心电图显示新发左束支传导阻滞，超声心动图显示壁运动异常并伴有心尖气球样扩张，提示TTS。冠状动脉造影显示右冠状动脉慢性完全闭塞。实验室检查显示炎症标志物升高，支持Kounis综合征和TTS的诊断。
结论
本病例突显了诊断和管理II型Kounis综合征伴随TTS的复杂性，这强调了制定量身定制的治疗干预措施和综合指南以有效应对这些复杂情况的必要性。
引言
Kounis综合征是一种与过敏反应相关的急性冠脉综合征，可由多种环境因素和药物触发，包括造影剂。然而，Kounis综合征常常因与心肌缺血症状重叠而被低估。在某些情况下，急性严重应激引起的全身生理反应以及血管痉挛反应可能导致急性冠脉综合征，进而引发急性心肌梗死。这种综合征可以表现为各种过敏性疾病，导致不同形式的心肌缺血。
基本机制涉及肥大细胞活化和炎性细胞因子释放，显著导致冠状动脉痉挛。此外，急性多支冠状动脉痉挛被认为是Takotsubo综合征（TTS）的血管病理生理学假设之一，TTS是由身体压力、疾病状态和医疗程序等因素引起的应激性心肌病。因此，这些综合征可能在同一患者中共存。此外，导致Kounis综合征的过敏反应或其治疗可能会诱发TTS。
我们报告了一名63岁患者的病例，该患者在接受造影剂后不久出现过敏反应，随后出现呼吸困难和胸痛。仪器和实验室检查结果显示前壁急性心肌梗死，而冠状动脉造影和心室造影显示右冠状动脉慢性闭塞，伴有典型的心尖气球样扩张模式，特征为TTS。在讨论中，我们探讨了疑似Kounis综合征的诊断考虑因素，阐明了将该综合征与相关TTS联系起来的基本机制。
案例呈现
一名63岁的女性患者，无心血管疾病史，因胰腺炎住院。在接受计算机断层扫描造影剂注射后，她经历了过敏反应，表现为皮疹和严重呼吸困难，逐渐恶化并最终导致过敏性休克。患者及时接受了静脉注射类固醇和肾上腺素治疗，稳定了她的血流动力学状态。
然而，由于持续的呼吸困难和胸部不适，进行了12导联心电图检查，结果显示窦性心律，心率为75次/分钟（bpm）。观察到新发左束支传导阻滞（图1），最初在12导联心电图上未识别。体格检查时，患者出汗且呼吸困难。生命体征显示心率80 bpm，血压80/40 mm Hg，呼吸频率24次/分钟，体温37°C。室内空气中的氧饱和度为91%。
床旁二维超声心动图证实了急性冠脉综合征的怀疑，显示收缩功能显著降低，左心室射血分数（EF）为36%，使用Simpson双平面法计算。超声心动图还显示大片功能失调的心肌区域，超出单一冠状动脉供血区，表现为涉及前壁、下壁和侧壁中段对称性区域性异常（图2A）。离线超声心动图测量显示整体纵向应变为-9.3%（图2B-D），主要影响心尖。
治疗
启动了双重抗血小板治疗（静脉注射阿司匹林250 mg，随后口服替卡格雷180 mg），并迅速将患者送往导管室进行初次经皮冠状动脉介入治疗。令人惊讶的是，冠状动脉造影显示右冠状动脉慢性完全闭塞（CTO），左前降支和回旋支冠状动脉无明显狭窄（图3A、B）。左心室造影显示心尖和中壁运动减退（图3C）。
由于患者同时表现出缺血性和近期过敏症状，进行了多项实验室检测（表1）。这些测试显示血清肌钙蛋白水平略有增加；血清心脏利钠肽水平升高；血清类胰蛋白酶、组胺、嗜酸性粒细胞和免疫球蛋白E水平升高（表1）。
在排除左前降支冠状动脉明确病变的情况下，初步根据血液和仪器检查结果诊断为TTS。然而，考虑到免疫球蛋白E和组胺水平升高，急性过敏性冠状动脉综合征如Kounis综合征的可能性也被强烈考虑。在这种复杂的情况下，虽然症状和血清及仪器检查确认了TTS的诊断，但免疫球蛋白E和组胺水平升高支持了急性冠脉综合征的过敏诱因（图4）。
成功控制过敏反应后，患者接受了静脉注射呋塞米和左西孟旦以支持血流动力学，从而改善了临床症状。
患者预后
住院12天后，患者出院时血流动力学补偿良好，EF为50%。尽管确诊为TTS，但完全排除Kounis综合征仍然具有挑战性。出院治疗计划包括血管紧张素转换酶抑制剂，调整至最高有效剂量。未开具β受体阻滞剂，因为没有证据表明其在TTS病例中有生存益处。
急性期（7天内）未进行晚期钆增强心脏磁共振成像（CMR）。然而，计划在出院后3个月随访时进行CMR和二维超声心动图，后者证实了左心室功能的恢复。
讨论
本病例报告最引人注目的方面之一是我们的患者可能同时经历由过敏反应引起的急性冠脉综合征（Kounis综合征）和由治疗（特别是为处理过敏反应而给予的肾上腺素）引起的TTS。此外，过敏反应可以作为应激源，触发TTS。Kounis综合征和TTS之间重叠的病理生理机制带来了诊断挑战，通常导致认识不足和治疗延误。因此，医疗保健提供者在有过敏倾向或急性应激源的患者中应保持警惕。
及时和量身定制的治疗干预对于优化患者预后至关重要。尽管目前尚无明确的指南来管理并发Kounis综合征和TTS，但需要采取多方面的方法来应对过敏反应、冠状动脉痉挛和心肌顿抑。
Kounis综合征是一种免疫介导的冠状动脉综合征，尽管相对常见，但常常被低估。该综合征是对过敏触发因素在超敏反应背景下发生的响应。已报道有三种类型的Kounis综合征：I型，表现为无冠状动脉疾病的血管痉挛性过敏性心绞痛；II型，当过敏触发因素在已有冠状动脉疾病（通常是无症状的）患者中诱导心肌梗死；III型，在已有冠状动脉疾病和药物洗脱支架血栓形成的患者中发生。在本病例中，患者可能经历了II型Kounis综合征，正如右冠状动脉存在CTO所指示的，这可能是由过敏触发因素引起的。实际上，在II型变异中，急性炎症介质释放可能触发先前静止的动脉粥样硬化疾病，如冠状动脉痉挛、斑块侵蚀或破裂，导致急性心肌梗死。
TTS及其相关变体是一种急性且通常可逆的心力衰竭综合征。这可能是急性儿茶酚胺性心肌顿抑的表现，因为没有证据表明阻塞性冠状动脉疾病能够解释观察到的暂时性左心室功能障碍模式。交感神经介导的心外膜痉挛被认为是TTS的主要原因。TTS中的短暂左心室功能障碍也可能由儿茶酚胺对心肌细胞的直接影响引起。根据InterTAK分类，存在三种TTS类型。在本病例中，患者可能经历了IIa型TTS，这可能是由静脉注射儿茶酚胺（如肾上腺素，即由医疗程序引起的物理应激导致的TTS）或由过敏性休克本身（即由医疗条件引起的物理应激导致的TTS）诱发的。此外，CTOs相对较常见，可在15%至35%的冠状动脉疾病患者中观察到。侧支连接帮助维持几乎所有这些患者的心肌活力。大约十分之一的TTS患者检测到阻塞性动脉粥样硬化斑块。然而，单支血管冠状动脉病变并非TTS诊断的绝对排除标准，因为TTS中的壁运动异常通常超出单一心外膜血管分布。
这种情况下的治疗管理存在争议，因为当前指南中并未明确定义Kounis综合征。此外，没有随机临床试验提供了具体的TTS治疗建议。怀疑Kounis综合征的初始步骤是停止过敏反应并恢复冠状动脉血流，尽管可以假设在我们的案例中，静脉注射儿茶酚胺可能促进了TTS。推荐用于Kounis综合征的药物选项包括硝酸盐、钙拮抗剂、抗组胺药和抗血小板药。载有免疫球蛋白重链的一组血小板也可能参与这一激活级联。此外，肥大细胞和嗜酸性粒细胞之间的相互作用复杂，治疗需要精心定制。使用类固醇仍存在争议，因其可能存在矛盾的过敏反应效应。在本病例中，静脉注射呋塞米和左西孟旦以支持血流动力学，从而改善了临床症状。值得注意的是，左西孟旦也可以安全有效地用作TTS中儿茶酚胺的替代品。此外，由于TTS中儿茶酚胺水平升高，可考虑在左心室EF完全恢复之前使用β受体阻滞剂，尽管缺乏支持这一假设的试验。
长期治疗包括血管紧张素转换酶抑制剂，这与TTS患者生存率提高和一年生存率更高相关。相反，未开具β受体阻滞剂，因为没有证据表明其在TTS中有生存益处。
在我们的病例中，急性期无法轻松进行CMR成像，但在出院后的亚急性期安排了该检查。在此背景下，CMR非常有用，因为它可以精确量化心室功能，识别其他并发症（例如心包和/或胸腔积液和心室血栓），并检测水肿、炎症、坏死和纤维化。
本病例强调了提高认识、多学科合作和个体化护理的重要性，以有效应对Kounis综合征和TTS的复杂性。
进一步研究和制定基于证据的指南是必要的，以简化这些复杂临床情景的诊断标准和治疗策略。
改进的理解、诊断标准和基于证据的治疗策略将有助于医疗保健专业人员为经历复杂病情的患者提供有效的护理。
结论
我们的病例报告突显了过敏反应、心肌缺血和应激性心肌病之间复杂的相互作用，如单一患者中Kounis综合征和TTS共存所示。诊断和管理这些复杂表现需要高度怀疑、彻底的临床评估和整合多样化的诊断方式。
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