房室结双径路导致2:1传导引发已修复法洛四联症患者室上性心动过速的病例报告Supraventricular Tachycardia Due to 2-for-1 Atrioventricular Nodal Conduction in a Patient with Repaired Tetralogy of Fallot - HeartRhythm Case Reports

核心教学要点

1. 2:1房室结传导是一种罕见的室上性心动过速机制，当单个窦性搏动通过快径路和慢径路同步传导时，可产生两个心室激动波。
2. 2:1房室结传导需与更常见的房室结折返性心动过速、房性心动过速及交界性早搏等心律失常进行鉴别诊断。
3. 慢径路消融术可有效消除此类心律失常。

关键词

1. 2:1心动过速
2. 双重心室反应
3. 房室结双径路生理
4. 快径路
5. 慢径路
6. 消融术
7. 法洛四联症
8. 先天性心脏病
9. 心律失常

引言

房室结2:1传导（又称房室结非折返性双径路心动过速或双重心室反应心动过速）是一种罕见心律失常，其特征是单个心房冲动通过快慢双径路同步传导，引发两次心室激动[1]。由于体表心电图表现多变，临床误诊率较高[2]。本文报告一例已修复法洛四联症患者发生的2:1心动过速病例，重点阐述其诊断要点及成功消融经验。

病例展示

一名47岁已修复法洛四联症（TOF）女性患者因每日发作性心悸及劳力性呼吸困难6个月就诊。心电图显示窄QRS波心动过速，R-R间期交替为440毫秒和380毫秒（图1）。V1导联可见双相P波伴下壁导联轴向，该P波仅出现在较长R-R间期的QRS波之前；短周期QRS波前无可见P波。心电图显示QRS波振幅交替但电轴不变。动态心电图显示心动过速由窦性搏动起始，并由房性早搏（PAC）终止（图2A、2B）。鉴别诊断包括：(1) 房性早搏二联律，(2) 交界性/希氏束/束支早搏二联律，(3) 房室结折返性心动过速（AVNRT），(4) 双重心室反应导致的2:1心动过速。

电生理检查（EPS）在中度镇静下进行，导管分别置于右心房高位、右心室、希氏束及冠状窦。基础心律为窦性心律，频繁自发心动过速由窦性P波触发。每个窦性P波后均跟随两次希氏束及心室激动（图3），排除房性早搏二联律可能。心房期前刺激未显示房室结双径路生理特性。心室起搏时无逆传心房现象。无法诱发出AVNRT。希氏束标测（Biosense Webster公司Optrell标测导管）显示HV间期恒定（60毫秒），两个QRS波的前向激动顺序完全相同（图3）。心动过速中感知到的房性早搏可可靠终止心动过速，从而排除交界性自律性增高可能（图4）。

诊断为窦性P波通过快径路（FP）后经慢径路（SP）产生2:1传导。心房起搏监测AH间期以评估房室传导。采用3.5毫米灌注射频导管，在Koch三角区对右下延伸慢径路进行射频消融。消融过程中出现交界性心律但无逆传心房。术后心动过速无法诱发。3个月随访显示患者症状消失，动态心电图未见复发。

讨论

本文报告一例已修复法洛四联症患者因窦性心律2:1传导引发持续性窄QRS波心动过速的罕见病例。此现象亦称房室结非折返性双径路心动过速或双重心室反应[3]。引发2:1传导通常需满足：(1) 慢径路逆传功能缺失或微弱，(2) 慢径路前向传导足够缓慢，其时间长于希-浦系统有效不应期，(3) 逆传心房功能缺失或不良[4]。尽管多数病例存在房室结双径路生理特性，但本例患者心房起搏未显示慢径路传导，可能源于患者慢径路有效不应期异常延长。这也凸显了窦性搏动与前次希氏束激动耦联间期对促进2:1传导的重要性——心房激动过短耦联可能导致单/双径路阻滞而终止心动过速。

2:1反应的罕见性及心电图表现变异性导致高误诊率。不规则RR间期可能类似多源性房性心动过速或心房颤动[5]；持续发作时，RR间期、QRS波及T波形态交替可能误诊为房性心动过速、AVNRT、交界性早搏、房性二联律甚至室性二联律[6]。反复出现相对固定的长短PR间期是提示2:1反应的关键线索[7]。

区分2:1心动过速与其他类似心律失常的关键电生理特征：

1. 心室激动多于心房激动。每个心房除极对应两次心室事件，可排除房性心动过速、房性早搏二联律及心房颤动。
2. 心房激动顺序。激动始终起源于右心房高位，排除了伴间歇性上共同径路阻滞的AVNRT。
3. 希氏束激动特征。希氏束或束支早搏可产生窄QRS或束支阻滞形态，但通常表现为非前向激动顺序且HV间期短于正常传导搏动。
4. 对房性早搏的反应。交界性早搏二联律可模拟双重心室反应（HV间期及前向希氏束激动类似窦性传导），但其R-R耦联间期可变且一般不受房性早搏影响。相反，2:1心动过速中，房性早搏可阻断快/慢径路传导而终止心律失常（图5C）。

治疗主要采用慢径路改良或消融术，通过消除引发双重心室反应的双径路传导达到根治[8]。多项病例系列研究证实慢径路消融可长期缓解症状并预防复发。本例患者经慢径路改良后心律失常完全消失。

结论

本文报道一例已修复法洛四联症患者发生的罕见2:1心动过速病例。体表心电图易致误诊，凸显了侵入性电生理检查对确诊的重要性。我们详细阐述了电生理检查的关键操作步骤，包括希氏束激动精细标测及房性早搏反应评估，这些方法可有效区分该现象与其他类似心律失常[9]。导管消融慢径路对消除此类心动过速具有高度有效性。

致谢

无

参考文献

1. Hartmann, J. 心房内双径路前向传导患者的临床结局：多中心观察性研究. Clin Res Cardiol. 2020; 109(8):1025-1034
2. Wang, N.C. 房室结非折返性双径路心动过速：系统综述. Pacing Clin Electrophysiol. 2011; 34(12):1671-1681
3. Nakao, K. 经房室结双径路导致非折返性室上性心动过速的双重心室反应：射频导管消融成功治疗. J Electrocardiol. 2001; 34(1):59-63
4. Sakurada, H. 房室结双径路患者单次心房除极引发双重心室反应. Pacing Clin Electrophysiol. 1992; 15(1):28-33
5. Peiker, C. 房室结非折返性双径路心动过速. Europace. 2016; 18(3):332-339
6. Mansour, M. 因房室结双径路同步传导引发的持续性非折返性心动过速：在拟行肺静脉隔离术患者中模拟心房颤动. J Cardiovasc Electrophysiol. 2003; 14(7):752-755
7. Buss, J. 房室结双径路同步前向传导导致PR间期变异及非折返性室上性心动过速的特殊机制. Pacing Clin Electrophysiol. 1985; 8(2):235-241
8. Leão, S. 重大误诊陷阱：'双重触发'房室结反应病例系列. Eur Heart J Case Rep. 2023; 7(4):ytad162
9. Takahashi, K. ∙ Nakayashiro, M. ∙ Ganaha, H. 室间隔缺损修补术儿童并发房室结非折返性双径路心动过速. Pediatr Cardiol. 2013; 34(3):715-718

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