回顾性研究探讨常见治疗路径相关结果
克利夫兰诊所主导的研究为先天性大动脉转位(cc-TGA)治疗结果相关的心律失常负担文献增添了新见解。虽然需要更多长期研究来梳理比较风险，但这些数据可能有助于指导患者咨询和管理策略。
cc-TGA患者的心律问题
cc-TGA患者有发生缓性和快速性心律失常的风险，但尚不清楚心律失常负担是否与某种治疗策略更为密切相关。第一作者伊克巴尔·埃尔·阿萨德医生指出，与心室和房室(AV)瓣功能相关的长期结果已有详尽记录，但心律失常方面的研究则较少。
"从电生理学家的角度来看，心律问题对cc-TGA患者构成了显著的发病率，"她解释说，强调了这项调查的重要性，"每当遇到新确诊的cc-TGA患者时，我们都会讨论手术干预的问题，因为每种方法都有其独特的一系列长期并发症和问题。"
生理修复与解剖修复与非手术管理的比较
在大多数医疗中心，解剖修复已逐渐取代生理修复成为cc-TGA的首选方法。生理修复一直是传统的修复方法，通过解决手术缺陷并让形态学上的右心室作为体循环心室发挥作用。然而，数据显示，许多患者在40多岁和50多岁时会发展为心力衰竭、心室功能障碍和房室瓣反流。
解剖修复包括心房调转手术，其中左心室成为体循环心室，保持其形态学功能。"这样做的思路是，"埃尔·阿萨德医生解释道，"从功能和房室瓣的角度来看，可以改善长期结果。"
此前有一项研究比较了这两种手术方法以评估心律失常负担，但直到现在，还没有研究同时纳入第三组——非手术治疗队列。
关于如何最好地管理这类患者，已经提出了重要问题。"有些患者出生时患有cc-TGA但没有心内缺陷，问题就出现了：我们是否进行完全修复？"
超过二十年的数据
克利夫兰诊所研究人员分析了1995年至2021年间在该医疗系统内接受治疗的患者数据，共170名患者，中位随访时间为11.8年。研究中的每位患者在干预前和随访时至少进行了一次心电图或动态监测。人口统计数据包括：
- 82名患者接受了解剖修复（中位年龄1.5岁）
- 46名患者接受了生理修复（中位年龄25.2岁）
- 42名患者接受了非手术管理（中位年龄35.7岁）
缓慢性心律失常风险
缓慢性心律失常的总体风险（定义为完全性心脏传导阻滞或需要植入起搏器）发生在49名(29%)患者中，其中生理修复组患者的比例明显高于解剖修复组和非手术组（分别为50% vs. 22% vs. 19%；P = 0.001）。
然而，埃尔·阿萨德医生提醒，这些组在干预时的年龄、随访时间和心律失常发生年龄方面差异很大。
此外，她补充说，心脏传导阻滞的风险可能与房室结和传导系统随时间的变化有关。"我们知道，cc-TGA患者的另一个独特特征是，他们有发生完全性心脏传导阻滞的固有风险——即使没有任何干预。"
解剖修复队列在术后5年无完全性心脏传导阻滞或永久起搏器植入方面也表现出更好的结果。
快速性心律失常风险
总体而言，29%的研究人群经历了快速性心律失常。尽管各组的患病率相似，但解剖修复组明显更年轻，这意味着他们在生命的前二十年经历了更多快速性心律失常。
"尽管如此，约80%的这些心律失常往往是暂时性的，并在随访时得到解决，因此它们不是需要多次干预的长期顽固性心律失常，"埃尔·阿萨德医生指出。
不过，随着解剖修复队列进入成年期，他们的心律失常负担将如何演变，还有待观察。
综合分析
研究结果证实，无论治疗组别如何，都存在快速性和缓慢性心律失常的固有风险，埃尔·阿萨德医生指出，这"增加了为每位患者做决策的复杂性。"
临床上已开始倾向于对年轻的cc-TGA患者进行手术，此类研究有助于在这些患者年龄增长时厘清风险-收益计算，特别是在心律失常方面。目前，问题多于答案。
资深作者阿卡什·帕特尔医生补充说："我们看到相当年轻年龄段的患者心律异常率相似。从这个角度来看，我们必须提出这些问题：什么是正确的策略？什么是照顾这些患者的正确长期方法？"
他补充说，克利夫兰诊所在调查这些问题和照顾患者方面具有独特优势，因为该机构管理从儿童到成人的整个生命周期的复杂先天性心脏病护理。
"我们正在考虑患者从诊断开始的整个旅程，以及哪些手术干预可能对他们最合适，不仅关注心脏功能、瓣膜或心律的正确手术，而是从短期和长期角度综合考虑这三个方面，"帕特尔医生总结道。
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