引言
先天性心脏病(CHD)患者群体正不断增长，越来越多的成年患者。这部分患者中将有显著的亚群在其一生中发生心律失常，这可能是由于基础心脏畸形本身或外科/结构性介入治疗所致[1]。虽然非CHD患者心律失常的管理在过去20年中取得了显著进步，包括抗心律失常药物治疗的发展、导管消融疗法的引入和3D映射系统的应用，但CHD患者心律失常的管理也遵循了相似的发展轨迹，只是在治疗管理方面更为复杂[2]。因此，该人群心律失常的管理需要深入了解解剖结构和畸形性质，以及心律失常的自然史及其与可能的修复手术的关系，以决定最佳治疗选择[3]。本病例报告是根据病例报告[4]标准和TITAN指南[5]提交的。
重点提示
- 心律失常是大多数Fontan循环患者在某个时候都会面临的一个严重问题。
- Fontan患者心房内心动过速的管理基于以下几个支柱：首先，有效的抗凝；然后，理想情况下是导管消融和维持窦性心律。
- 这些患者中的结构、血流动力学和解剖限制导致室上性心律失常的复发率显著更高。
病例展示
我们报告了一例38岁女性病例，已知患有先天性单心室心脏病（右心室发育不全和肺动脉瓣闭锁），在6岁时接受了心内Fontan手术的姑息性矫正，通过上腔静脉和肺动脉(PA)之间的直接吻合，以及下腔静脉(IVC)和PA之间的房内导管插入，初始结果良好。
在2019年，即35岁时，在第一次妊娠的第18周，患者出现规律性窄QRS波心动过速，心率为150次/分钟，高度可能为普通心房扑动，血流动力学不耐受，需要在进行外部电击后终止妊娠，后续妊娠风险已向患者充分解释，因此决定放置曼月乐宫内节育器，患者开始服用美托洛尔100毫克/天，临床状况良好。
一年后，即2020年1月，患者出现多次心动过速发作，功能影响显著，NYHA分级IV级呼吸困难。因此，患者被建议并同意进行消融治疗。
2020年5月，患者接受了电生理检查；在HD-Grid导管映射后，通过异丙肾上腺素注射实现了可重复的心律失常诱导，显示局灶性大折返心房内心动过速。在Fontan窗孔处使用心房流量调节装置（8毫米闭塞器）进行消融，完全隔离了右心房的其余部分（图1）。
术后一个月，患者出现呼吸困难加重，室内空气去饱和度为78%，伴有全身发绀，需要关闭窗孔，然后患者开始使用口服抗维生素K和美托洛尔100毫克/天进行抗凝治疗。
两年后，即2022年5月，患者因休息时呼吸困难伴心悸复发而到急诊科就诊。入院时，患者心率150次/分钟，无临床不耐受体征，室内空气饱和度为88%。无治疗中断、感染或使用任何有毒或麻醉药物的证据。入院心电图显示规律QRS波心动过速，提示大折返心房内心动过速（图2）。生物指标正常。我们尝试了迷走神经操作（瓦尔萨尔瓦动作和颈动脉窦按摩），但未成功。
我们将患者收治到心脏重症监护室，进行持续监测。鉴于这种情况，且患者由于第一次发作后窗孔不耐受而拒绝消融治疗，我们选择在这些情况下仅进行抗心律失常药物治疗。
最初，我们将美托洛尔剂量增加到每天200毫克，联合地高辛0.25毫克/天，但无效果。然后我们决定将最大剂量美托洛尔与每天90毫克地尔硫卓联合使用，但仍然无效。我们尝试了电复律，但由于患者的国际标准化比率不稳定且仍低于目标范围（2-2.5），未能成功。最后，我们决定联合使用最大剂量美托洛尔、最大剂量地尔硫卓和每天200毫克胺碘酮的三联疗法，最终成功恢复了窦性心律（图3），平均心率在60-85次/分钟之间。
我们选择这种治疗策略进行为期一个月的初始期，然后在3个月和6个月进行评估，以监测胺碘酮的不良反应，通过测量甲状腺激素水平并观察光敏感性或呼吸不耐受的临床体征进行监测，在1年的随访期间，患者未观察到这些不良反应。
我们患者1年的随访显示，她无症状，没有进一步的心动过速发作，且治疗耐受性良好。
讨论
即使在心脏病矫正后15年，CHD患者中的室上性心律失常并不罕见[6]。这种心律失常的可能病理生理机制涉及由瘢痕组织、切口和植入的替代材料引起的折返环路[7]。在Fontan循环患者中，大折返心房内心动过速仍然是最常见的心房心动过速，主要是当涉及直接心房-肺装配时，而在涉及房内隧道或心外Fontan时较少。这种心动过速的管理不像前面提到的那么简单，一方面是因为心脏病本身的复杂性，另一方面是因为修复装配的复杂性，必须在心脏外科医生、先天性心脏病专家和心律专家之间共同决策[7]。
Fontan循环患者心律失常的特点是在术后间隔和首次心律失常发作之间有很长的持续时间，这通常与其他伴随的合并症同时发生，这些合并症继发于循环本身，如心力衰竭、肝、肾和肠功能障碍，这使得这种心律失常的管理相对复杂，出于这些原因，Fontan循环患者心律失常的预后影响已得到充分证实[8]。
Fontan循环患者室上性心动过速的管理在管理基础方面与非CHD患者没有区别，但在这些患者中，治疗的复杂性和有效性远不如证明[9,10]。如前所述，这些患者的结构、血流动力学和解剖限制不仅使心律控制难以取得良好效果，而且导致复发率显著更高[9,10]。
总之，Fontan患者心房内心动过速的管理基于以下几个支柱：首先，有效的抗凝；然后，理想情况下是导管消融和维持窦性心律。然而，鉴于这些患者消融的复杂性以及高复发率，这在少数情况下才可能实现。关于抗凝，已证明在这些患者中，心房颤动和心房心动过速的血栓栓塞风险评估没有差异，因此有效抗凝将基于CHA2DS-VAS2C评分进行评估[10]。这种抗凝应由抗维生素K提供；然而，迄今为止，没有确凿的证据可以允许使用新型直接口服抗凝剂(NOACs)进行抗凝，尽管已有几份报告表明在患者中安全使用NOACs[11-13]。
心律失常管理的治疗选择包括抗心律失常药物、导管消融、抗心动过缓和抗心动过速心房起搏，以及结合心律失常手术的Fontan转换[14]。主要目标是尽快终止心律失常，以避免血流动力学下降和心房重塑，这将加强心律失常机制。除非处于血流动力学不稳定状态，此时应立即进行电复律。稳定患者的心律失常管理需要彻底的血流动力学评估，以及对肝、肾、肺和甲状腺功能的评估，以及对Fontan循环有效性的准确评估，以选择最佳药物[2]。
注射用β受体阻滞剂代表一线治疗，与钙通道阻滞剂联合使用，其疗效结果在德国研究中达到100%（注射剂型）和88%（口服剂型）。与胺碘酮联合使用将有助于预防复发，对系统性心室功能障碍或肥厚以及冠状动脉疾病的患者特别有用。然而，该分子的频繁不良反应意味着其长期使用受到限制，尤其是在年轻受试者中[2,14]。虽然联合使用β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂和胺碘酮的三联疗法对控制心率和心律仍然有效，但主要风险是传导障碍，这使得长期维持这种三联疗法成为一种风险策略。
尽管心律失常基质的导管消融比药物治疗效果更好，成功率在54%到94%之间，但与其他CHD相比，这种技术的成功率较低，并且在约50%的患者中复发较早[9,15]。
精确识别和检测心律失常部位是消融中最重要的步骤，随着接触和非接触三维电解剖映射系统的出现，这一过程变得越来越容易[16]。
至于消融的长期结果，文献在这方面相对缺乏，只有少数研究描述了Fontan循环患者的具体消融成功率和长期结果[16]。
在一项欧洲多中心研究中，19名患者（年龄29±9岁）患有单心室心脏：室上性心律失常在初始手术干预后18±9年发展，主要为心房内折返性心动过速(IART)，在初始心律失常发作后6±5年进行了消融，10名患者进行了多次消融手术。这些结果表明这些心律失常的复发特性，这可以解释为进行性心房心肌病，而不是消融程序不成功或消融前病变的心律失常性。然而，尽管有这些复发，72%的患者在长期随访中仍保持窦性心律[15]。
一项20年回顾性研究包括162名具有心房-肺或心房-心室连接的Fontan患者。18.5%（N=30）的幸存者出现心房心律失常。消融前进行的映射显示，主要心律失常部位位于下腔静脉和三尖瓣环之间或外侧切口疤痕的下边缘区域，3年随访后的消融成功率是85%[17]。
最后，外科转换是一种替代方法，特别是对于具有心房-肺连接的患者，他们将被转换为心房内侧向或心外连接，结合术中潜在心房心动过速电路的移除和扩张心房游离壁的大部分切除[1]。
几乎所有患者在转换后1年内报告纽约心脏协会分级有所改善。至于成功率，主要障碍是心律失常的类型和持续时间、系统性心室的解剖和功能以及左、右（剩余）心房或单心房的大小[18,19]。
患者视角
在我们的患者中，初始策略是管理心律失常问题，但考虑到高复发风险，即使恢复了窦性心律，我们也可以讨论房室结消融和起搏器植入的可能性。这可能仍然是她的治疗选择之一，但鉴于她对窗孔的不耐受和年轻年龄，短期内心脏移植可能是她最好的治疗选择之一。
结论
心律失常是大多数Fontan循环患者在某个时候都会面临的一个严重问题，鉴于血流动力学功能的损害，管理这些心律失常仍然至关重要。虽然药物治疗的特点是复发率高，但当消融不可用或因所执行的装配类型技术原因不可行时，它将是一个重要的替代方案。
伦理批准
鉴于文章类型（病例报告），不需要伦理委员会批准。但是，已获得患者同意发表其临床数据，如有必要，可由处理编辑检查。
同意
已获得患者同意，允许发表此病例报告及任何随附图像。书面同意副本可供本期刊主编审查。
资金来源
无资金来源。
作者贡献
M.M.是第一作者，负责撰写和整理数据。A.B.是第二作者，负责研究概念、数据分析和收集。Z.B.、N.S.和N.E.监督并验证了最终版本。
利益冲突披露
作者声明，他们对本报告内容没有财务利益冲突。
研究注册唯一识别号（UIN）
这不是涉及人类参与者干预性或观察性研究的原始研究项目，而是病例报告。不需要此注册。
担保人
Manal Msirdi.
来源和同行评审
未委托，外部同行评审。
数据可用性声明
本文所依据的数据仅在文章中提供。
致谢
无。
参考文献
[1] Oster ME, Knight JH, Suthar D, et al. Long-term outcomes in single-ventricle congenital heart disease. Circulation 2018;138:2718–20.
[2] Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al. 2020 ESC guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J 2021;42:563–645.
[3] Mazza GA, Gribaudo E, Agnoletti G. The pathophysiology and complications of fontan circulation. Acta Biomedica 2021;92. doi:10.23750/abm.v92i5.10893
[4] Gagnier JJ, Kienle G, Altman DG, et al. The CARE guidelines: consensus-based clinical case reporting guideline development. Glob Adv Health Med 2013;2:38.
[5] Agha RA, Mathew G, Rashid R, et al. Transparency in the reporting of Artificial Intelligence – the TITAN guideline. Prem J Sci 2025. doi:10.70389/PJS.100082
[6] Khambadkone S. The fontan pathway: what's down the road? Ann Pediatr Cardiol 2008;1:83.
[7] Rychik J, et al. Evaluation and management of the child and adult with Fontan circulation: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation 2019;140:e234–e284.
[8] Zentner D, Celermajer DS, Gentles T, et al. Management of people with a fontan circulation: a cardiac society of Australia and New Zealand position statement. Heart Lung Circ 2020;29:5–39.
[9] de Groot NMS, Bogers AJJC. Development of tachyarrhythmias late after the fontan procedure: the role of ablative therapy. W B Saunders 2017. doi:10.1016/j.ccep.2017.02.009
[10] Wasmer K, Eckardt L. Management of supraventricular arrhythmias in adults with congenital heart disease. BMJ Publ Group 2016. doi:10.1136/heartjnl-2015-309068
[11] Georgekutty J, Kazerouninia A, Ermis P, et al. Use of novel oral anticoagulants in adult fontan patients. J Am Coll Cardiol 2017;69:653.
[12] Van den Eynde J, Possner M, Alahdab F, et al. Thromboprophylaxis in patients with fontan circulation. J Am Coll Cardiol 2023;81:374–89.
[13] Kendsersky P, Book W, Rodriguez F, et al. Clinical outcomes of novel anticoagulant versus vitamin k antagonist use in adults with fontan circulation. J Am Coll Cardiol 2018;71:A538.
[14] Hernández-Madrid A, Paul T, Abrams D, et al. Arrhythmias in congenital heart disease: a position paper of the European Heart Rhythm Association (EHRA), Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), and the European Society of Cardiology (ESC) working group on grown-up congenital heart disease, endorsed by HRS, PACES, APHRS, and SOLAECE. Europace 2018;20:1719–20.
[15] Moore BM, Anderson R, Nisbet AM, et al. Ablation of atrial arrhythmias after the atriopulmonary fontan procedure: mechanisms of arrhythmia and outcomes. JACC Clin Electrophysiol 2018;4:1338–46.
[16] Apitz C, Helbing WA, Kaulitz R, et al. Long-term management of fontan patients: the importance of a multidisciplinary approach Front Pediatr 2022;10:886208.
[17] Weipert J, Noebauer C, Schreiber C, et al. Occurrence and management of atrial arrhythmia after long-term Fontan circulation. J Thoracic Cardiovas Surg 2004;127:457–64.
[18] Weinreb SJ, Dodds KM, Burstein DS, et al. End-organ function and exercise performance in patients with fontan circulation: what characterizes the high performers? J Am Heart Assoc 2020;9:e016850.
[19] Polat AB, Ertürk M, Uzunhan O, et al. 27 years of experience with the fontan procedure: characteristics and clinical outcomes of children in a tertiary referral hospital. J Cardiothorac Surg 2023;18. doi:10.1186/s13019-023-02148-x
关键词： 消融；Fontan循环；药物治疗；室上性心律失常
Copyright © 2026 The Author(s). Published by Wolters Kluwer Health, Inc.
【全文结束】