五岁的布林·舒尔特（Brynn Schulte）喜欢随着《甩掉烦恼》这首歌摇摆，即使这会惹恼更喜欢打闹的哥哥们。实际上，她几乎喜欢所有的舞蹈，在学校里她最喜欢的是《霍基·波基》舞。毕竟，这就是它的全部意义所在。
当布林和幼儿园的同学一起蹦跳或者和两个哥哥摔跤时，你绝不会想到她正依靠生命支持系统活着。
对她来说，植入胸部直接通往心脏的永久性端口就像她的独角兽耳环或粉色马尾松紧带一样，只是另一个配饰。每隔一天，她的母亲就会向这个端口注射一种帮助血液凝固的药物，没有它，布林将无法存活。注射后，布林会选择覆盖端口的创可贴——小猫图案是她的最爱。
尽管管理这种引发血液凝固问题的罕见疾病已成为布林及其家人的日常，但这一过程却一点也不普通。辛辛那提儿童医院的家庭护理专科药房团队必须确保每四周将药物送到家中，协调保险事宜，获取补充许可，监测实验室数据，调整剂量，并每周与家人联系以解决任何需求并照顾端口。
过程中任何一个小差错都可能是致命的。
“对布林而言，这是生死攸关的事，”她的妈妈林赛（Lindsay）说，“我们不能出错。”
布林依赖的药物Corifact属于专科药物。这类药物没有明确的定义，但通常用于治疗复杂或罕见病症，需要特殊的储存、处理或给药方式，并且只能通过特别授权的药房分发。
而且，它们价格昂贵。
有些每年花费数十万美元；许多则达到五位数。医院先购买药物，然后向保险公司报销。在辛辛那提儿童医院，大约70%的患者使用医疗补助（Medicaid），而医疗补助因支付不足而臭名昭著。辛辛那提儿童医院还为像布林这样的药房患者提供家庭护理服务，而这些服务往往得不到任何报销。
根据联邦政府为安全网供应商设立的340B计划提供的折扣，对于医院能够为孩子们提供全面的专科药房服务，无论他们的支付能力如何，都至关重要。
如果关闭了专科药房，布林和医院服务区内的至少900名儿童将被迫使用大型远程公司，这些公司服务于数千万人，缺乏几英里外的综合儿科专家团队。
“这家药房就是我的家人。我认识他们所有人，他们对我们如此投入，”林赛说，“他们是布林快乐、健康并且能过上充实生活的原因。”
什么是340B？
《公共卫生服务法》第340B条要求参与医疗补助的制药制造商以折扣价向服务大量无保险和低收入患者的医疗机构出售门诊药物。
作为不考虑患者支付能力的安全网供应商，儿童医院被纳入该计划。54家儿童医院参与了340B计划。该计划使医院能够利用原本会花在门诊药物上的资金来扩展资源并向患者提供福利和服务。
不仅仅是交易
当患者获得专科药物处方时，在药物施用之前需要完成许多步骤。药房必须评估订单以确保其适当；审查医疗、手术和用药历史；处理实验室结果；核实免疫接种情况；检查保险资格并申请批准（这需要繁琐的事前授权流程）；为家庭连接共付援助和其他财务资源；并对家庭进行药物施用的教育和培训。
对于家庭来说，所有这一切都是在新诊断之后发生的，通常是在经历了一次创伤性的紧急情况之后。正是在一次可怕的生命威胁性脑出血后，布林的家人得知她患有一种必须几乎每天终生治疗的疾病。
“这对家庭来说太令人不知所措和害怕了，”辛辛那提儿童医院专科药房项目经理特雷西·马瑟尼（Tracy Matheny）说，“他们不仅要应对药物管理，还要处理诊断将如何永远改变他们的生活。”
家庭遇到的第一个障碍之一是复杂的保险迷宫，其中有令人困惑的术语如“最大化者”、“累积器”和“替代资助计划”。他们的药物可能被覆盖，也可能不被覆盖。可能需要共付，也可能不需要。这完全取决于支付方的处方集（批准药物清单），而这因支付方而异并不断变化。
“这些复杂性可能会阻止家庭及时获得这些药物，这是一个真正的困难，”马瑟尼说，“在大型连锁药店，我们看到家庭不得不费尽周折才能拿到孩子的药物。”
每隔一天，布林都会接受一次专科药物注射，以确保她的血液正常凝固。
许多等待这些药物的孩子患有痛苦、危险甚至有时致残的病症，如幼年关节炎、囊性纤维化和多发性硬化症。没有药物，他们无法入睡。他们无法上学。病情可能会恶化，导致关节或器官不可逆的损伤。
像布林这样的孩子可能会死亡。许多专科药物治疗致命的病症，如血液病、糖尿病和癌症。
当马瑟尼努力争取经济援助时，辛辛那提儿童医院会在无需等待和无需患者预付款的情况下分发药物，承担财务责任以确保孩子快速获得所需药物。
“我的工作是帮助家庭走过诊断的道路，确保他们的孩子拥有在家取得最佳结果所需的条件，”马瑟尼说，“我们确保他们获得所有必要的支持，以获取孩子的救命药物。”
一旦患者开始服用药物，儿童医院旗下的药房意味着他们可以获得完全整合的护理，从而实现更安全、更高效的治疗。药剂师可以访问患者的电子病历，实时查看实验室结果和进展记录，并与参与患者护理的医院工作人员保持持续联系。
“每当出现问题时，我们能够比外部药房更快地解决，”专科药房经理阿曼达·弗里德利（Amanda Fridley）说。
“这家药房就是我的家人。他们是布林快乐、健康并且能过上充实生活的原因。”
由于布林的端口直接连通她的血液，她在发烧时必须寻求医疗护理。这意味着每年要去急诊室几次，林赛知道辛辛那提儿童医院的团队会准备好满足布林的需求。
“我打电话过去，一个小时之内大家都知道了，因为我们与药房团队关系密切，”林赛说，“护理无缝衔接，给了我极大的安心。”
此外，还有专科药物管理的儿科方面。儿童的身体代谢药物不同，表现出的症状不同，分解也不同于成人。剂量是一个高度微妙的平衡，不断变化，需要频繁监测。许多疾病状态并不相同，有些极其罕见，需要专门的专业知识。
“大多数人想到药房时，认为只是一个简单的交易：这里有处方，这里有药物，按照瓶子上的说明操作，”弗里德利说，“对于专科药物，尤其是在儿科领域，涉及的内容非常多，以确保患者安全并茁壮成长。”
保护340B
在过去十年中，美国的专科药房数量大幅减少，三家巨头公司占据了整个专科药物市场超过三分之二的份额。
像辛辛那提儿童医院这样的非营利性儿童医院专科药房，对于确保依赖专科药物的儿童健康结果至关重要。对340B的拟议更改将迫使这些药房承担不可持续的财务负担。
这意味着像布林·舒尔特这样的孩子将把生命交到全国性大公司的手中。
“我们需要儿科专家。我们需要个人化的护理，”林赛说，“换了别的药房我们做不到这一点。”
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