其他肝脏疾病Other Certain specified diseases of liver

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

其他肝脏疾病临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他肝脏疾病是指在ICD-11分类中，不属于常见肝病类别（如病毒性肝炎、脂肪肝等）的特定肝脏疾病。这些疾病具有独特的病理生理特征和临床表现，并被单独编码以便统计。包括但不限于肝炎性假瘤、肝脏孤立性坏死结节、肺纤维化-肝增生-骨髓增生低下综合征、肝局灶性结节性增生等。

病因学特征

1. 感染性因素：

   • 肝炎性假瘤：主要由慢性炎症或感染（如病毒、细菌）引发的良性增生性病变。
   • 肝脏孤立性坏死结节：多由局部缺血或感染（如细菌、寄生虫）导致坏死。

2. 代谢性与遗传性因素：

   • 肺纤维化-肝增生-骨髓增生低下综合征：罕见遗传性疾病，可能与基因突变导致多系统异常。

3. 血管性因素：

   • 肝局灶性结节性增生：与局部血管畸形或血供异常相关，部分病例与激素水平波动有关。

4. 免疫性因素：

   • 部分肝炎性假瘤与自身免疫性反应相关，表现为异常免疫细胞浸润。

5. 其他因素：

   • 肝脏孤立性坏死结节：偶见药物或毒素诱发。

病理机制

1. 炎症与增生：

   • 肝炎性假瘤以炎性细胞浸润和纤维母细胞增生为主，形成瘤样结构。
   • 肝局灶性结节性增生因血管异常导致肝细胞结节状再生。

2. 组织坏死：

   • 肝脏孤立性坏死结节由局部缺血或感染直接引发细胞坏死，无显著再生。

3. 多系统纤维化：

   • 肺纤维化-肝增生-骨髓增生低下综合征涉及肺、肝、骨髓的纤维化及造血功能抑制。

临床表现

1. 症状特征：
   • 肝炎性假瘤：可无症状或表现为右上腹隐痛，偶伴低热。
   • 肝脏孤立性坏死结节：急性期可有右上腹痛、发热，黄疸罕见。
   • 肺纤维化-肝增生-骨髓增生低下综合征：进行性呼吸困难、肝肿大、贫血及血小板减少。
   • 肝局灶性结节性增生：通常无症状，偶于影像检查发现，大型病变可致腹部压迫感。

参考文献：

• 《中华消化杂志》
• 《Hepatology》
• 《Journal of Hepatology》

以上信息基于当前医学研究和临床实践总结得出，旨在提供对其他肝脏疾病的基本认识。对于具体病例分析及治疗方案制定，请咨询专业医师。