慢性肝脏疾病Chronic liver disease
编码DB99.0
关键词
索引词Chronic liver disease、慢性肝脏疾病、失代偿慢性肝脏疾病、失代偿性CLD[慢性肝脏疾病]
同义词decompensated chronic liver disease、decompensated CLD - [chronic liver disease]
缩写CLD、慢性肝病
别名慢性肝炎、慢性肝损伤、慢性肝功能不全
慢性肝脏疾病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
慢性肝脏疾病（Chronic Liver Disease, CLD）是指由多种因素导致的肝脏长期炎症、纤维化及可能发展为肝硬化的病理状态。其核心特征是肝组织持续损伤与修复失衡，导致渐进性结构和功能异常。在ICD-11分类系统中，编码为DB99.0，属于某些特指的肝脏疾病类目。
病因学特征
- 病毒性肝炎：
- 慢性乙型肝炎（HBV）和慢性丙型肝炎（HCV）是主要病因。病毒感染后若持续超过6个月未清除，可引发慢性炎症和纤维化。
- 酒精性肝病：
- 长期过量饮酒（男性＞40g/天，女性＞20g/天）导致酒精性脂肪肝、酒精性肝炎和酒精性肝硬化。乙醇及其代谢产物通过氧化应激和炎症反应介导肝损伤。
- 非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）：
- 与代谢综合征密切相关，包括肥胖、2型糖尿病、胰岛素抵抗等。NAFLD可进展为非酒精性脂肪性肝炎（NASH），其特征为肝细胞气球样变和炎症。
- 自身免疫性肝病：
- 包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性胆管炎（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）。其发病机制与免疫耐受缺陷导致的肝组织或胆管特异性自身抗体产生相关。
- 药物和毒物性肝损伤：
- 对乙酰氨基酚过量、抗结核药物（如异烟肼）、甲氨蝶呤等可通过直接肝毒性或免疫特异质反应引起慢性损伤。
- 遗传代谢性疾病：
- 肝豆状核变性（Wilson病）因ATP7B基因突变导致铜代谢异常；α1-抗胰蛋白酶缺乏症因SERPINA1基因突变引发肝内异常蛋白蓄积。
- 其他因素：
- 肝静脉流出道阻塞（如布加综合征）、慢性胆道梗阻（如胆管结石）、右心衰竭导致的肝淤血等。
病理机制
- 炎症反应：
- 致病因子激活Kupffer细胞和淋巴细胞，释放TNF-α、IL-6等促炎因子，引发肝细胞凋亡或坏死。
- 纤维化：
- 活化的肝星状细胞（hepatic stellate cells, HSCs）转化为肌成纤维细胞，过度分泌胶原（I型、III型），破坏肝窦内皮窗孔结构。
- 肝硬化：
- 弥漫性纤维隔包绕再生结节，导致肝内血管扭曲和门静脉阻力增加（门脉高压）。
- 肝功能障碍：
- 合成功能减退表现为白蛋白降低和凝血酶原时间延长；解毒功能受损可致血氨升高（肝性脑病）。
临床表现
- 症状特征：
- 代偿期：乏力、右上腹隐痛、恶心等非特异性症状。
- 失代偿期：黄疸、腹水、呕血（食管静脉曲张破裂）、意识障碍（肝性脑病）。
- 体征：
- 肝病面容、肝掌、蜘蛛痣（因雌激素灭活减少）；脾肿大（门脉高压）；腹壁静脉曲张（侧支循环开放）。
- 肝硬化晚期可触及质硬、结节状肝脏边缘，或肝脏萎缩难以触及。
参考文献：《中华内科杂志》、《Gastroenterology》、《Hepatology》等权威医学期刊。
请注意，上述内容基于现有可靠的医学资料整理而成，具体诊断和治疗建议需结合临床具体情况。