妊娠、分娩或产褥期肝疾患Liver disorders in pregnancy, childbirth or the puerperium

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

妊娠、分娩或产褥期肝疾患的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

妊娠、分娩或产褥期肝疾患是指女性在妊娠、分娩和产褥期间发生的肝脏病理变化，这些疾病包括妊娠特有肝病（如妊娠期急性脂肪肝[AFLP]、妊娠期肝内胆汁淤积症[ICP]等）以及已存在的慢性肝病在孕期出现的病情加重。此类疾病的特点是在非孕期可能没有明显的肝损伤表现，或者虽存在基础肝病但处于稳定状态，而在妊娠期间出现显著的肝功能异常或原有肝病恶化。

病因学特征

1. 遗传因素：部分妊娠期肝病（如ICP）具有遗传易感性，表现为家族聚集性和地域分布特征。
2. 激素水平变化：妊娠期雌激素和孕激素水平升高可干扰胆汁酸代谢及转运，导致胆汁淤积；激素变化还可能通过影响脂质代谢参与AFLP的发生。
3. 免疫机制异常：自身免疫性肝病患者在妊娠期间可能因免疫耐受状态改变出现病情波动，部分患者孕期症状减轻而产后加重。
4. 代谢紊乱：肥胖、胰岛素抵抗等代谢异常可能增加非酒精性脂肪性肝病风险，而AFLP则与线粒体脂肪酸氧化障碍密切相关。
5. 其他因素：包括病毒性肝炎再激活、药物性肝损伤、分娩期出血或休克导致的缺血性肝损害等。

病理机制

1. 妊娠期急性脂肪肝 (AFLP)：
   • 该病是妊娠晚期的危急并发症，病理特征为肝细胞微泡性脂肪浸润及线粒体功能障碍，与胎儿长链3-羟酰基辅酶A脱氢酶（LCHAD）缺陷相关。
   • 临床表现为突发恶心呕吐、上腹痛、黄疸，可快速进展为凝血功能障碍、肝性脑病及多器官衰竭。

2. 妊娠期肝内胆汁淤积症 (ICP)：

   • ICP以妊娠中晚期皮肤瘙痒和血清胆汁酸升高为特征，病理基础为肝内小胆管胆汁排泄障碍，与雌激素介导的胆汁酸转运蛋白（如BSEP）功能抑制相关。
   • 遗传因素（如ABCB11基因突变）与激素协同作用导致胆汁酸在母体循环中蓄积。

3. 其他类型：包括妊娠期合并病毒性肝炎（如HEV感染）、HELLP综合征相关肝损伤、药物性肝损伤（如抗凝治疗）等，需与妊娠特有肝病鉴别。

临床表现

• 症状特征：
  • AFLP：突发性恶心呕吐、右上腹痛、进行性黄疸，常伴头痛及意识改变；
  • ICP：以手掌和足底为主的夜间瘙痒，黄疸发生率约10%-20%；
  • 病毒性肝炎：发热、厌食、深色尿，重型肝炎可表现为凝血功能障碍。
• 体征检查：黄疸、肝区叩击痛常见于AFLP和重症肝炎；ICP通常无特异性体征，严重者可见皮肤抓痕。

参考文献：窦晓光教授：妊娠相关肝病的临床诊断与治疗, 妊娠期肝病讲解培训课件, 妊娠期肝病.doc 等文献资料。