门脉性肺动脉高压Portopulmonary hypertension

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

门脉性肺动脉高压的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

门脉性肺动脉高压（Portopulmonary Hypertension, PPHTN）是一种罕见但严重的肝脏疾病并发症，其特征是同时存在门脉高压和肺动脉高压。根据ICD-11分类，它属于肝脏疾病的范畴（DB99.3）。门脉性肺动脉高压的确切发病率尚不明确，但据估计在肝硬化患者中占0.25%至4%。这种病症主要表现为右心室负荷增加，最终导致心脏功能衰竭。

病因学特征

1. 病理生理机制：

   • 门脉性肺动脉高压的发生与多种因素有关，包括血流动力学异常、血管介质失衡等。
   • 血管收缩和舒张介质失衡：正常情况下，由肝脏代谢的体液物质通过门体交通支进入肺循环。当肝脏功能受损时，这些物质可能无法被有效清除，从而导致肺血管收缩和舒张介质失衡，进而引起肺动脉压力升高。
   • 炎症反应：慢性肝病引起的全身性炎症反应也可能对肺血管产生影响，导致内皮细胞损伤和血管重塑。

2. 基础肝脏疾病：

   • 肝硬化是门脉性肺动脉高压最常见的背景疾病。肝硬化患者的门静脉压力增高，导致血液回流受阻，进而引发一系列病理改变。
   • 门静脉高压：门静脉高压是由于门静脉系统的流出阻力增加或流入量增加所导致的。门静脉高压可引起侧支循环形成，进一步加重肺动脉压力。

3. 其他相关因素：

   • 遗传因素：部分患者可能具有遗传易感性，如结缔组织病、先天性心脏病等家族史。
   • 代谢异常：肥胖、胰岛素抵抗等代谢性疾病也可能增加门脉性肺动脉高压的风险。

病理机制

1. 肺血管病变：

   • 长期的门脉高压和肺动脉高压会导致肺血管结构和功能的改变。肺血管内膜增生、平滑肌肥厚和纤维化，使血管壁变厚，管腔狭窄。
   • 肺血管重塑：肺血管的持续高压状态促使血管平滑肌细胞增殖和迁移，导致血管壁重构，进一步增加肺血管阻力。

2. 右心室负荷增加：

   • 肺动脉高压增加了右心室的后负荷，长期的高压力负荷使右心室肥厚、扩张，最终导致右心衰竭。
   • 心肺功能障碍：右心衰竭会进一步影响肺循环，导致肺淤血和低氧血症，形成恶性循环。

临床表现

1. 症状特征：

   • 呼吸困难：早期表现为活动后的气短，随着病情进展，即使在休息状态下也会出现呼吸困难。
   • 疲劳：患者常感到乏力，体力下降。
   • 胸痛：部分患者可能会出现胸痛，尤其是运动后。
   • 咯血：较少见，但在严重情况下可能出现。
   • 端坐呼吸：晚期患者可能出现端坐呼吸，夜间阵发性呼吸困难等症状。

2. 体征：

   • 右心衰竭体征：颈静脉怒张、水肿、肝肿大等。
   • 心电图异常：右心室肥厚、右束支传导阻滞等。
   • 超声心动图：可以显示肺动脉压升高、右心室肥厚和功能障碍。

参考文献：

• 黄传鼎, 王震龙, 李为苏. 门脉性肺动脉高压(一). 人人文库.
• 门脉性肺动脉高压. 默沙东诊疗手册.

以上信息基于可靠的医学资料整理而成，旨在提供门脉性肺动脉高压的详细定义及其病因学和病理机制。