自身免疫疾病免疫学核心知识
首先需要明确，存在自身免疫现象并不等同于患有自身免疫疾病。
人类白细胞抗原(HLA)是人类白细胞抗原复合体，在免疫系统中扮演关键角色。
自身免疫疾病的遗传影响因素包括：单基因遗传疾病、不同免疫调节基因之间的复杂遗传相互作用，以及决定性别的基因。
IPEX综合征(免疫失调、多内分泌病、肠病、X连锁遗传综合征)是一种在儿童早期发病的致命性常染色体隐性遗传疾病。
所有有核细胞均表达HLA I类分子。
抗原呈递细胞可表达12种HLA分子，包括6种HLA I类分子和6种HLA II类分子。
每个个体通常拥有2种HLA变体。
疾病聚类现象可能指示遗传基础或与共同的免疫缺陷相关。
在自身免疫疾病的发病机制中，EB病毒、细小病毒、柯萨奇病毒和克雷伯菌等可作为启动事件。
自身免疫疾病的三大主要致病因素为：免疫调节异常、感染，以及HLA关联(但HLA关联并非疾病的必要前提)。
并非所有自身抗体都具有致病性。
在自身免疫疾病中，循环中的自身抗体可激活补体系统、吞噬细胞和自然杀伤细胞。
从临床角度，自身免疫疾病可分为器官特异性自身免疫疾病和多系统自身免疫疾病两大类。
系统性红斑狼疮(SLE)属于III型超敏反应。
SLE的"基本异常"是B细胞活性的调控紊乱。
在SLE中，自身抗体主要作用于死亡和濒死的核物质，包括可提取核抗原。
正常细胞性正常色素性贫血通常提示慢性疾病。
抗核抗体是一组与核蛋白结合的抗体。
抗Ro和抗La抗体被称为"斑点状抗体"，在SLE和干燥综合征中更为特异。
抗着丝点抗体特异性地见于局限性硬皮病。
核仁型抗核抗体与硬皮病相关。
对于III型超敏反应的检查，可采用针对假定抗原的特异性IgG检测、血清补体水平降低的检测以及特征性活检表现。
"团块状"肾小球肾炎(III型超敏反应)表现为IgG和C3呈颗粒状沉积，而线性沉积肾小球肾炎(II型超敏反应)则表现为IgG沿肾小球基底膜沉积。
根据美国风湿病学会标准，SLE诊断需要满足11项标准中的至少4项。
类风湿关节炎属于IV型超敏反应，其特征是活化的CD4+细胞浸润滑膜，产生细胞因子，招募吞噬细胞，激活B细胞和滑膜成纤维细胞。
类风湿因子在类风湿关节炎诊断中价值有限，因为仅有约50%的患者在诊断时类风湿因子呈阳性。
类风湿因子可用于评估类风湿关节炎患者的预后，并在干燥综合征的诊断中具有一定价值。
相比之下，抗环瓜氨酸肽(Anti-CCP)抗体是诊断类风湿关节炎更为特异的检测方法，同时也是预测疾病进展为侵袭性病程的更好指标。
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