细枝状大脑中动脉中的急性缺血性中风：病例报告及病因与取栓风险综述
背景： 无发育或细枝状大脑中动脉（Ap/T-MCA）是一种罕见的先天性血管异常，其特征是大脑中动脉M1段缺失或发育不全，被小而扭曲的侧支动脉网络所取代。尽管Ap/T-MCA主要表现为脆弱血管破裂引起的脑内出血，但也可发生急性缺血性中风，带来诊断和治疗挑战。
病例描述： 一名79岁女性出现急性右侧偏瘫和失语。初始影像学检查提示左侧大脑中动脉M1段闭塞，促使进行紧急溶栓和机械取栓（MT）。术中血管造影显示一个网状血管网络取代了正常的M1段，符合Ap/T-MCA。随后，由于血管损伤出现了蛛网膜下腔出血，以及前 cerebral artery（ACA）区域和大脑中动脉（MCA）额叶区域的脑梗死。术后心脏评估未发现心源性栓塞源。中风可能是由于Ap/T-MCA网络内血栓形成，或颈内动脉末端段或网络入口处的血栓迁移至ACA所致。
结论： 本病例报告强调了诊断和管理Ap/T-MCA相关急性缺血性中风的挑战。由于复杂的血管解剖在无创影像学上可能提示M1闭塞，机械取栓可能导致高出血风险的干预。当明显的M1闭塞与Ap/T-MCA典型的复杂网络并存时，应谨慎行事。了解血管造影特征并认识到机械取栓的潜在风险对于优化预后至关重要。需要进一步研究以建立针对这种罕见血管异常引起急性中风的适当管理策略。
关键词： 急性缺血性中风，无发育大脑中动脉，机械取栓，细枝状大脑中动脉
引言
无发育或细枝状大脑中动脉（Ap/T-MCA）是一种罕见的 cerebrovascular 异常，其特征是大脑中动脉MCA的M1段缺失或发育不全，被小而扭曲的动脉侧支网络所取代。在 cerebrovascular 造影研究中，该异常的报告患病率约为0.088-1.17%。从血管造影角度看，Ap/T-MCA表现为连接 distal 颈内动脉（ICA）与 distal MCA分支的 plexiform 动脉网络。
大多数报告的Ap/T-MCA病例表现为脑内出血，通常是由于脆弱网络或相关动脉瘤破裂所致，而部分病例则表现为缺血性中风。Ap/T-MCA患者发生急性缺血性中风可能难以诊断，因为该异常在无创影像上可能被误认为闭塞。
此外，Ap/T-MCA分布区域内急性大血管闭塞的最佳管理方法尚未得到充分确立。溶栓治疗和机械取栓（MT）已显著改善典型急性缺血性中风患者的预后。然而，它们在Ap/T-MCA患者中的安全性和有效性仍不明确。在特征为类似Ap/T-MCA的 plexiform 网络的烟雾病中，历史上对包括溶栓治疗或MT在内的积极再灌注治疗持谨慎态度，原因是出血并发症和血管损伤风险高。这些担忧是否同样适用于Ap/T-MCA是一个重要的临床问题，鉴于该病的罕见性。
在本报告中，我们介绍了一例在疑似大脑中动脉M1段急性闭塞进行MT过程中发现Ap/T-MCA的病例。我们详细描述了患者的临床表现、影像学检查和治疗过程，并利用这些发现探讨Ap/T-MCA的磁共振成像（MRI）/磁共振血管成像（MRA）特征、Ap/T-MCA特有的中风机制，以及在Ap/T-MCA背景下取栓的治疗策略，参考了关于类似病例的有限文献。在本病例报告中，我们旨在为管理这种罕见血管异常患者的急性中风提供重要信息。
在提交过程前已获得患者发表本报告的书面知情同意。
病例报告
患者临床表现
一名无显著病史的79岁女性因突发右侧偏瘫和失语被送至急诊科。患者在到达前2小时尚处于健康状态。患者心率为80次/分，节律规整。初始心电图未显示心房颤动，且无心律失常病史。患者表现出右上肢和下肢偏瘫、右侧口角下垂、完全性失语以及伴随的向左凝视。美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评分为14分，提示严重中风。
初始影像学检查与诊断
头部MRI和弥散加权成像（DWI）未发现急性梗死灶，DWI阿尔伯塔中风项目早期CT评分（DWI-ASPECTS）为11分。脑血管MRA显示左侧大脑中动脉近端M1段闭塞（图1）。
鉴于大血管闭塞和显著的神经功能缺损，患者接受了紧急再灌注治疗评估。入院时，血压为132/70 mmHg，血液检查结果如下：血糖168 mg/dL，血红蛋白11.7 g/dL，血小板186 × 10³/μL，凝血酶原时间-国际标准化比值（PT-INR）0.92，活化部分凝血活酶时间（APTT）43.8秒。未发现静脉注射重组组织型纤溶酶原激活剂（rtPA）的禁忌症。我们进行了rtPA注射（0.6 mg/kg）和机械取栓。
血管内治疗
将9Fr鞘管插入右侧股动脉。随后，将9Fr球囊导引导管（OPTIMO EPD 9Fr Flex type，Tokai Medical Products，日本爱知县）放置在左侧颈部ICA近端。数字减影血管造影（DSA）显示左侧MCA的M1段不可见。相反，观察到小动脉通道的网状网络。部分 distal MCA分支（M2/M3段）可见。
此外，左侧前 cerebral artery（ACA）区域未显示（图2）。剩余的 distal MCA分支无法观察到，考虑可能存在急性M1闭塞。因此，我们进行了三维（3D）旋转血管造影（3DRA）以确定M1闭塞部位（图3）。3DRA与DSA类似，显示小动脉通道的网状网络，并在此网络中观察到多条豆纹动脉。此外，在此网络中观察到M2段。由于M1的起源似乎略微可见，且患者表现为突发性发作和严重神经功能缺损，我们认为即使在Ap/T-MCA情况下，大脑中动脉M1段也可能同时存在可取栓的血栓。因此，我们尝试通过病变部位。3DRA后，我们重新查看了 frontal ICA血管造影片，并识别出M1起源的 faint opacification（图2a，白色箭头）。因此，在 frontal 投影中获取了工作路图，并尝试向疑似M1起源处通过病变。使用 Phenom 27 微导管（Medtronic，美国加利福尼亚州）和 CHIKAI 14 微导丝（ASAHI INTECC，日本爱知县）通过病变。同时，将抽吸导管（REACT 71；Medtronic，美国加利福尼亚州）同轴推进至疑似M1闭塞部位，因为我们的初始策略是抽吸取栓。当微导丝进入网状网络的一个非常小的通道并推进一小段距离时，感觉到轻微阻力。随后的血管造影显示由于微导丝尖端穿孔导致的造影剂外渗。在识别出穿孔前，已静脉输注阿替普酶58分钟（总剂量39.6 mg），并在造影剂外渗后立即停止。我们充盈了球囊导引导管的球囊。观察一段时间后，止血成功，手术终止。
治疗结果与住院过程
手术后不久，患者的意识水平下降。脑部CT扫描显示蛛网膜下腔出血。手术后第4天进行的MRI（DWI）扫描显示前 cerebral artery 和大脑中动脉额叶区域存在脑梗死（图4）。基底节区未观察到新的梗死灶。后续心脏评估中，心脏监测（48小时动态心电图）未显示心房颤动或心律失常。
此外，经胸超声心动图未发现心内血栓或卵圆孔未闭的证据。鉴于无心源性栓塞源，中风归因于Ap/T-MCA，该异常引发了颅内动脉闭塞。患者开始服用氯吡格雷（75 mg）以预防中风。最终，在出院至长期护理机构时（手术后120天），患者表现出严重的功能障碍。患者的改良Rankin量表（mRS）评分为5分；此外，患者有严重的右侧偏瘫、持续性失语，以及意识水平严重降低，仅对最小互动有反应。
讨论
在本病例中，我们对一名79岁女性启动了静脉阿替普酶并尝试机械取栓，该患者在突发右侧偏瘫和完全性失语（NIHSS 14分）后120分钟到达机构，影像学检查提示左侧M1闭塞。然而，血管造影显示Ap/T-MCA，器械通过导致造影剂外渗。手术终止后，患者随后出现弥漫性蛛网膜下腔出血和致残性ACA/MCA梗死（mRS 5分）。本病例强调了Ap/T-MCA相关中风的两个优先事项。首先，诊断优先事项是在 distal MCA分支显影的情况下，当出现 apparent M1闭塞时早期识别 plexiform 网络。在这种情况下，应通过血管造影确认解剖结构，操作者应避免通过网络。其次，治疗优先事项是可行时针对网络外的血栓，并根据可能的原位血栓机制定制二级预防。未来研究需要建立可靠的影像学线索，量化取栓风险，并测试针对此解剖结构的替代血管内技术。
Ap/T-MCA在MRI/MRA上的影像学特征
Ap/T-MCA是一种罕见的先天性血管异常，其特征是MCA主干发育不全或缺失，伴有补偿性 plexiform 动脉侧支。根据诊断标准，包括 proximal M1段缺失、异常动脉 plexus 的存在（通常伴有从网络发出的豆纹动脉），以及邻近动脉的侧支循环，该患者的血管造影表现符合Ap/T-MCA的确诊诊断。
在无创MRI/MRA上，Ap/T-MCA通常显示M1起源不可见或仅 faint delineation。在超急性临床环境中，这种模式可能被误认为血栓闭塞性M1，导致不适当升级血管内治疗。
在本病例和先前报告中，MRA未能显示M1主干，而后续导管血管造影显示 plexiform 动脉网络取代了M1，支持Ap/T-MCA的诊断。因此，当MRA提示M1闭塞但M1起源定义不清且 distal 分支保留时，应将Ap/T-MCA保留在鉴别诊断中。
本病例中缺血性中风的机制
本病例展示了在无心源性栓塞源证据的情况下，Ap/T-MCA分布区域发生的急性缺血性中风。在患有心房颤动或心脏血栓的患者中，心源性栓塞可导致中风，即使存在Ap/T-MCA。然而，我们的患者无心房颤动或其他栓塞源迹象。有几种Ap/T-MCA的潜在病因值得考虑。
首先，原位血栓形成可能发生在异常的 plexiform MCA网络内，由动脉粥样硬化或血流相关因素引起，并可能导致梗死。尽管Ap/T-MCA是一种先天性异常，但由于相关的血流动力学异常（如血流缓慢、湍流和 plexiform 动脉通道内的内皮功能障碍），患者仍可能发展继发性血栓并发症。这些血流动力学因素可使异常血管易发生局部血栓形成，即使没有显著的动脉粥样硬化性狭窄。血栓可保持局部，直接阻断血流，或栓塞至更小的MCA分支或豆纹动脉，导致 distal 或腔隙性梗死。在本病例中，最终发展为大面积梗死。因此，我们认为血栓可能保留在病变部位并阻塞血管是合理的。或者，血栓可能在 plexiform 动脉侧支入口附近的ICA末端形成，并通过侧支血流迁移至ACA（A1-A2），导致术前同侧ACA不可见以及ACA和MCA区域的额叶梗死。
其次，侧支通路的动脉夹层是另一种机制。在Ap/T-MCA中，通常的MCA主干被侧支替代，这些侧支通常由ICA末端和ACA供血。这些侧支动脉可能经历增加的血流动力学应力，可能使其易发生夹层。如先前报告，一名Ap/TMCA患者因动脉夹层导致同侧ACA的A2段急性闭塞。该机制涉及通过ACA的增加血流动力学应力，ACA作为侧支通路。在我们的患者中，血管造影外观未显示提示急性夹层的典型"弦征"或内膜瓣，且无显著创伤史，使此原因可能性较小。尽管如此，同侧ACA显影不良，不能完全排除ACA夹层的可能性。
最后，血流动力学障碍可能引发Ap/T-MCA中的缺血。虽然通常维持足够的血流，但低血压或低灌注等应激因素可导致脑血流量突然下降，导致Ap/T-MCA患者发生脑梗死。在一项病例中，Ap/T-MCA被认为与肺手术后梗死有关，术中因大出血导致的低血压被认为触发了MCA区域中风。在另一病例中，MCA动脉粥样硬化性狭窄导致的脑灌注减少使先前无症状的Ap/T-MCA变得临床有症状。在我们的病例中，中风在静息状态下突然发生，无明显低血压事件。然而，血压波动或灌注短暂减少（如睡眠或站立时）可能促成了这一易损血管床的缺血。尽管主要血流动力学因素尚不清楚，但血栓形成和血流减少的组合可能发挥了作用。
在评估这些可能性后，我们认为Ap/T-MCA循环中的原位血栓闭塞是本患者合理的中风机制。无心源性栓塞源、无明确夹层迹象以及在具有异常血管网络的M1段观察到急性闭塞。异常血管网络中的年龄相关动脉粥样硬化变化，加上通过网络的湍流缓慢血流，可能导致血栓形成和 distal MCA分支的动脉-动脉栓塞。此外，血栓可能在ICA末端/网络入口附近形成并迁移至ACA（一种处于增加血流动力学负荷下的侧支通路），这可以解释术前同侧ACA不可见和额叶MCA梗死模式。这一机制与Ap/T-MCA在排除其他原因时可能导致缺血性中风的观点一致。将Ap/T-MCA识别为中风的病因可能很重要，因为它影响二级预防策略。
文献回顾与临床意义
根据我们的文献回顾，总结了所有已发表的与Ap/T-MCA相关的缺血性中风病例，其中尝试了MT和/或rtPA注射（表1）。总体而言，功能预后不一致良好（4例中有2例mRS评分为5-6分），所有病例均报告了并发症。先前报告的一个关键观察是，MT目标位于Ap/T-MCA plexiform 网络之外或 proximal（例如ICA末端或ACA）。这一位置使操作者能够避免或最小化通过脆弱网状通道的器械通过。相比之下，在本病例中，疑似闭塞部位可能位于Ap/T-MCA网络内部，尽管不能排除同侧ACA闭塞的可能性。因此，很难避免通过网络，可能增加了血管损伤风险。
Ap/T-MCA中的机械取栓：治疗策略
Ap/T-MCA患者中MT的作用是独特的，需要仔细考虑。主要风险如下：(1) 通过异常血管网络导航器械的技术困难，(2) 血管损伤或穿孔，(3) 脆弱侧支再灌注导致的脑内出血。这与指出在Ap/T-MCA中难以将微导管引导至 distal 闭塞部位和出血并发症潜在风险的其他病例报告一致。在本病例中，对伴有同侧Ap/T-MCA的M1闭塞患者尝试MT，结果出现出血并发症。基于这些考虑，当识别出Ap/T-MCA解剖结构时，外科医生可能考虑尽可能避免直接导管插入 plexiform 网络，并首先考虑真正闭塞是否位于网络外部。在实践中，这意味着优先考虑替代目标，如ICA末端/网络入口处的血栓，或位于ACA内的血栓（ACA可能作为高流量侧支，特别是当同侧ACA显影不良或梗死模式提示ACA受累时）。
中风神经学家和神经介入医师对Ap/T-MCA的认识提高很重要。认识到AP/T-MCA的血管造影表现可指导更适当的管理。当在Ap/T-MCA相关复杂血管网络存在的情况下怀疑M1段闭塞时，需要谨慎。
本研究有几个局限性。首先，本病例需要紧急MT。因此，未获得额外的术前MRI序列，如 heavily T2-weighted imaging（例如3D-稳态构建成像[CISS]）。Heavily T2-weighted imaging强调血管壁形态并允许估计外血管直径，缺乏此序列限制了我们充分表征病变和排除模拟疾病的能力。
其次，未进行对侧ICA/MCA血管造影。尽管术前MRA显示对侧M1段显影保留和正常口径。对侧ICA/MCA血管造影将能够更可靠地评估侧向差异和侧支循环。这将加强排除替代实体，如慢性M1闭塞伴侧支形成（已建立的侧支网络和 distal 口径变化）和烟雾病变异体（ICA末端受累伴显著基底侧支）。
第三，早期术后出血和相关伪影阻碍了 reliably 获取 heavily T2-weighted imaging 并排除重新评估。因此，无法确定Ap/T-MCA的诊断。
第四，由于这是单一患者观察，外部效度有限，应谨慎进行因果推断。未来研究应纳入标准化急性期 heavily T2 方案和前瞻性、多中心数据收集，以阐明Ap/T-MCA相关中风的诊断标准和操作风险，建立在本稿件概述的临床背景下。
结论
在AP/T-MCA病例中进行MT可能带来更高的风险，包括技术挑战和出血并发症。在选定的Ap/T-MCA病例中可进行MT，但前提是操作者极度谨慎，并在危险出现时更容易终止手术。
伦理批准：
不需要机构审查委员会批准。
患者同意声明：
作者确认已获得所有适当的患者同意表格。在表格中，患者已同意其图像和其他临床信息在期刊中报告。患者理解其姓名和姓名缩写不会被发表，并将尽最大努力隐藏其身份，但不能保证匿名。
财务支持和赞助：
无。
利益冲突：
无利益冲突。
用于稿件准备的人工智能（AI）辅助技术声明：
作者确认在撰写或编辑稿件过程中未使用人工智能（AI）辅助技术，在图像处理中也未使用AI。
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