在一种被称为"IgLON5脑炎"的疾病中，免疫系统错误地攻击大脑中的细胞。这导致脑部炎症和神经元损伤，可能表现为睡眠障碍、认知功能障碍和运动障碍。德国神经退行性疾病研究中心（DZNE）和柏林夏里特医学院（Charité）的研究人员现已确定了这种罕见但严重的神经退行性疾病的基本机制。他们的发现基于将患者体内的抗体应用于神经元细胞培养物和小鼠的研究，已发表在《Science Advances》杂志上。
该疾病涉及针对一种名为IgLON5的细胞表面蛋白的异常抗体。然而，到目前为止，这种相互作用如何导致疾病的特征表现尚不清楚。具体来说，这些抗体如何导致另一种被称为"Tau"的蛋白质聚集。DZNE和夏里特医学院的研究小组负责人Susanne Wegmann教授解释说："现在，我们发现这些异常抗体会导致IgLON5蛋白在细胞表面与其他分子聚集。这触发了异常的神经元过度活跃和致命级联反应，最终导致Tau蛋白的错误定位和聚集。换句话说，我们的发现建立了IgLON5抗体与Tau病理之间的因果联系。"从细胞骨架脱离并聚集的Tau蛋白可以引发细胞毒性，最终导致神经元退化。病理性Tau蛋白聚集在阿尔茨海默病中也起着重要作用：在那里，神经元过度活跃（在这种情况下由错误折叠的β-淀粉样蛋白触发）也被怀疑会导致Tau病理变化。"这些相似之处现在需要更密切地研究，"Wegmann说。
潜在的治疗方法
目前正在研究的这种特定形式的脑炎，也被称为"抗IgLON5疾病"，最早于2014年被记录，非常罕见。由于其复杂的表型，包括广泛可能的症状，该疾病往往难以早期诊断。目前的治疗选择包括免疫抑制、透析和其他方法。如果不治疗，该疾病会导致严重残疾，甚至可能导致过早死亡。"我们的发现确定了神经元过度活跃是该疾病的驱动因素。这一方面此前未知。缓解这种功能障碍可能成为未来治疗的目标，"这位柏林生物物理学家总结道。
关于德国神经退行性疾病研究中心（DZNE）：DZNE是世界上领先的研究神经退行性疾病（如阿尔茨海默病、帕金森病和肌萎缩侧索硬化症）的中心之一，这些疾病与痴呆、运动障碍和其他严重健康损害有关。这些疾病给患者及其家庭带来了巨大的负担，也给社会和医疗经济带来了负担。DZNE在开发和将新型预防、诊断、护理和治疗策略转化为实践方面做出了重要贡献。DZNE在德国境内设有十个站点，与德国和世界各地的大学、大学医院、研究中心和其他机构合作。DZNE由国家资助，是亥姆霍兹协会和德国健康研究中心的成员。
原始出版物：
IgLON5自身免疫抗体通过神经元过度活跃激活Tau。
Bilge Askin等。
Science Advances（2026年）。
本新闻稿的标准：
记者、科学家和学者
生物学、医学
跨区域、国家级
研究成果
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