英格兰谢菲尔德讯：一名被认定为英国最年轻痴呆症患者的英国男子近日因病去世，年仅24岁。来自英格兰诺福克郡的安德烈·亚姆（Andre Yarham）在22岁时首次被确诊罹患痴呆症。
24岁的年龄，大脑本应处于成年期的稳定阶段。但亚姆的脑部核磁共振扫描显示，其脑组织已呈现数十年老化的特征——宛如70岁老人的大脑，这也是确诊他患病的关键依据。
亚姆于2022年开始出现痴呆症状，家人表示他记忆力持续衰退，时常面无表情。在生命最后阶段，他丧失语言能力，无法自理生活，出现"行为失当"症状，只能依靠轮椅行动。
痴呆症可早发且进展迅猛
痴呆症通常与老年相关。然而某些类型可能在极年轻时爆发并急速恶化。以额颞叶痴呆为例——这正是亚姆被确诊的类型。
与主要损害记忆的阿尔茨海默病不同，额颞叶痴呆攻击大脑前额叶和颞叶区域，这些区域掌控人格、行为与语言功能。它们位于前额后方及耳部上方，负责规划能力、冲动控制、语言理解与表达。当这些区域受损，患者可能产生令家属极度痛苦的改变：变得孤僻、冲动或丧失沟通能力。
额颞叶痴呆属于相对罕见的痴呆类型，约占病例总数的二十分之一。其残酷性在于可能在青年期显现。多数病例具有显著遗传因素：特定基因突变会干扰脑细胞处理蛋白质的过程。本应被分解回收的蛋白质在神经元内异常聚集，阻碍细胞功能与存活。随着受损细胞增多，脑组织本身逐渐萎缩。
脑组织急剧萎缩的机制
为何该过程有时在年轻时就启动，目前尚未完全明晰。但当携带强效基因突变时，疾病无需数十年发展周期，突变会加速损伤进程并削弱大脑固有韧性。
亚姆生前的脑部扫描显示其脑组织萎缩程度远超同龄人。但将其大脑与70岁老人对比具有误导性——他的大脑并非"加速老化"，而是因疾病在短期内大量丧失神经元。在额颞叶痴呆中，前额叶和颞叶可急剧萎缩。随着这些区域退化，患者丧失相应功能，包括语言能力、情绪控制和决策能力。这解释了为何亚姆语言能力晚期突然丧失，以及为何其护理需求迅速升级至全天候看护。
一个家庭的悲剧化为希望之光
亚姆家属决定将其脑组织捐赠用于研究。这份非凡馈赠将悲剧转化为他人的希望。
目前痴呆症尚无治愈手段。症状显现后无法阻止，仅能有限延缓病程的疗法效果有限。部分原因在于大脑结构极其复杂且未被完全认知。每份捐赠脑组织都有助于填补认知鸿沟。
早发性痴呆影响的脑组织极为罕见。每份捐赠样本都使科学家得以在细胞与蛋白质层面进行精细研究。脑扫描能显示受损脑区，唯有捐赠组织能揭示深层病因。
研究人员可分析异常堆积的蛋白质类型、最易受损的细胞种类，以及炎症与免疫反应如何加剧损伤。这些发现直接推动延缓、终止甚至预防痴呆症的疗法研发。家属允许科学家研究如此罕见的早发型额颞叶痴呆组织，可能解锁关键机密，为未来世代的治疗指明方向。
作为神经科学家，我常被问及为何如此年轻者会罹患此病。坦率而言，我们才刚开始理解某些大脑从生命初期就易受侵害的生物学机制。
这类案例凸显了持续投入脑科学研究，以及人们慷慨捐赠组织样本的深远意义。这位24岁青年的故事提醒我们：痴呆症并非单一疾病，亦非仅困扰老年人的问题。理解其成因将是防止悲剧重演的重要一步。
作者拉胡尔·西杜（Rahul Sidhu）系谢菲尔德大学神经科学博士生。本文首发于"对话网"（The Conversation）。
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