核心要点
- 美国食品药品监督管理局批准用于治疗亨廷顿病舞蹈症的药物包括赞宁（丁苯那嗪）、英杰珍（缬苯那嗪）和安泰坦（氘丁苯那嗪）。
- 亨廷顿病的不自主运动、情绪障碍及精神症状可通过药物管理，但尚无任何医学治疗或疗法能延缓、阻止或逆转疾病进程。
- 亨廷顿病的认知功能下降、肌无力、吞咽困难及构音障碍可通过锻炼和专用器械进行管理。
亨廷顿病的治疗方案涵盖症状管理、运动康复、辅助生殖决策的基因检测，以及旨在改变疾病进程的实验性疗法。目前尚无治愈方法或可逆转疾病进展的治疗手段。
美国食品药品监督管理局批准的亨廷顿病舞蹈症治疗药物
唯一获得美国食品药品监督管理局批准用于治疗亨廷顿病的药物，仅针对舞蹈症（一种不自主运动）的管理。
获批治疗亨廷顿病舞蹈症的药物包括：
- 赞宁（丁苯那嗪）
- 安泰坦（氘丁苯那嗪）
- 英杰珍（缬苯那嗪）
不自主运动的治疗
不自主、无计划且无目的的运动是亨廷顿病的典型症状。
亨廷顿病的不自主运动包括：
- 舞蹈症：颈部、手臂、腿部或躯干的缓慢扭动
- 肌张力障碍与运动障碍：常影响手指、面部、手、臂或脚的抽搐性姿势
- 震颤：快速节律性运动
- 眼球震颤：眼球反复抽动
用于治疗帕金森病等其他运动障碍的处方药（如左旋多巴和金刚烷胺）也可能被采用。
锻炼与物理治疗
亨廷顿病导致的运动控制能力下降可能表现为行走困难、笨拙、协调性丧失、跌倒及四肢控制障碍。医学或手术治疗无法逆转或延缓此类运动功能衰退，通常建议采用治疗性锻炼或生活方式策略。
针对运动控制障碍的干预措施包括：
- 物理治疗
- 作业治疗
- 支持性夹板、支具或其他医疗设备
- 言语治疗
- 吞咽治疗
这些治疗和设备可随疾病进展动态调整。
情绪障碍治疗
亨廷顿病可引发淡漠、抑郁、焦虑和易怒等情绪障碍。症状治疗可采用处方药、心理咨询及行为疗法。
辅助疗法也可能有效：
- 冥想
- 针灸
- 按摩
- 电刺激设备
痴呆症管理
亨廷顿病导致的认知能力下降包括：
- 记忆力减退
- 注意力难以集中
- 专注力缺失
- 决策与问题解决能力受损
许多伴随亨廷顿病的痴呆患者需他人协助进食、穿衣等日常活动。认知疗法可能通过日历提醒、任务简化等策略延长生活自理能力。
精神干预
亨廷顿病可引发被定义为精神病症状的行为改变，包括幻觉、妄想及强迫行为。
常用于管理亨廷顿病精神症状的处方药包括：
- 利培酮（维思通）
- 阿立哌唑（安律凡）
- 奥氮平（再普乐）
药物副作用
治疗情绪障碍的药物可能引发运动障碍副作用，而治疗运动障碍的药物又可能产生精神副作用。因此，亨廷顿病的药物处方需谨慎调整剂量，综合考虑各类症状。
基因检测与遗传咨询
亨廷顿病是通过常染色体显性遗传模式由父母传给子女的遗传病。这意味着只要从任一父母处遗传到致病基因，子女最终将发病。
若您或伴侣有亨廷顿病家族史，基因检测可辅助生育决策。
疾病修饰治疗
目前尚无改变亨廷顿病结局的疗法。部分实验性治疗旨在修饰致病基因或其引发的生物变化，以期延缓、预防或治愈该病，但尚未有新兴疗法被证实有效。
若您或家人携带亨廷顿病致病基因或已确诊，可考虑查询进行中的临床试验资格。临床试验旨在评估新疗法的安全性与有效性。
【全文结束】
