医学审阅：胡玛·谢赫医学博士
核心要点
- 美国食品药品监督管理局（FDA）批准用于治疗亨廷顿病舞蹈症的药物包括万舒卓（四苯喹嗪）、英普西（缬苯那嗪）和安达唐（氘代丁苯那嗪）。
- 亨廷顿病的不自主运动、情绪障碍及精神症状可通过药物管理，但尚无医疗手段能减缓、阻止或逆转疾病进展。
- 亨廷顿病的认知衰退、肌无力、吞咽困难和构音障碍可通过锻炼及专用设备进行管理。
亨廷顿病的治疗方案涵盖症状管理、锻炼、辅助生殖决策的遗传检测，以及旨在改变疾病进程的实验性治疗。目前尚无治愈方法或可逆转疾病进展的治疗手段。
FDA批准的亨廷顿病舞蹈症治疗方案
FDA唯一批准用于治疗亨廷顿病的药物仅针对舞蹈症（一种不自主运动）的管理。
获FDA批准用于治疗亨廷顿病舞蹈症的药物包括：
- 万舒卓（四苯喹嗪）
- 安达唐（氘代丁苯那嗪）
- 英普西（缬苯那嗪）
不自主运动的治疗
不自主、无计划且无目的的运动是亨廷顿病的常见特征症状。
亨廷顿病的不自主运动包括：
- 舞蹈症：颈部、手臂、腿部或躯干的缓慢扭曲运动
- 肌张力障碍与运动障碍：常影响手指、面部、手、臂或脚部的痉挛性姿势
- 震颤：快速节律性运动
- 眼球震颤：眼球重复性抽动
左旋多巴和金刚烷胺等处方药虽常用于治疗其他运动障碍（如帕金森病），但也可能用于亨廷顿病。
锻炼与物理治疗
亨廷顿病的运动控制能力下降可表现为行走困难、笨拙、协调性丧失、跌倒，以及四肢活动障碍。医疗或手术治疗无法逆转或减缓该症状进展，通常建议采用治疗性锻炼或生活方式策略。
针对运动控制障碍的干预措施包括：
- 物理治疗
- 职业治疗
- 支撑夹板、护具或其他医疗设备
- 言语治疗
- 吞咽治疗
这些治疗和设备可随疾病进展动态调整。
情绪障碍疗法
亨廷顿病可引发冷漠、抑郁、焦虑和易怒等情绪障碍。这些症状的治疗可能包括处方药、心理咨询及行为疗法。
补充疗法也有辅助作用：
- 冥想
- 针灸
- 按摩
- 电刺激设备
痴呆管理
亨廷顿病导致的认知能力下降包括：
- 记忆丧失
- 注意力不集中
- 专注力减退
- 决策与问题解决能力受损
许多亨廷顿病相关痴呆患者需协助完成进食、穿衣等日常活动。认知疗法可能通过日历提醒、简化生活等策略延长独立生活能力。
精神干预
亨廷顿病可引发定义为精神症状的行为改变，包括幻觉、妄想及强迫行为。
常用于管理亨廷顿病精神症状的处方药包括：
- 利培酮（维思通）
- 阿立哌唑（安律凡）
- 奥氮平（再普乐）
药物副作用
治疗情绪障碍和精神症状的药物常引发运动障碍副作用，而治疗运动障碍的药物也可能产生精神类副作用。
亨廷顿病症状的处方需谨慎调整剂量，综合考虑不同症状的相互作用。
遗传检测与咨询
亨廷顿病是一种常染色体显性遗传病，子女只需继承父母一方的致病基因即可发病。
若您或伴侣有家族史，遗传检测可辅助生殖决策。
疾病修饰治疗
目前尚无改变亨廷顿病结局的治疗手段。部分实验性治疗旨在修饰致病基因或其生物学效应，以期延缓、预防或治愈疾病，但尚未证实有效。
若您或亲友携带亨廷顿病基因或已确诊，可考虑参与临床试验评估资格。临床试验旨在验证新疗法的安全性与有效性。
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