一项由卡罗林斯卡研究所(Karolinska Institutet)和卡罗林斯卡大学医院(Karolinska University Hospital)研究人员进行的新研究表明,被诊断出患有罕见皮肤癌——蕈样霉菌病(mycosis fungoides,MF)和塞扎里综合症(Sézary syndrome,SS)的患者,相较于普通人群死于淋巴瘤和感染的风险显著更高。该研究最近发表在《英国皮肤病学杂志》(British Journal of Dermatology)上。
蕈样霉菌病和塞扎里综合症属于皮肤T细胞淋巴瘤,这类癌症会影响皮肤中的免疫细胞。虽然蕈样霉菌病通常进展缓慢,但塞扎里综合症还会扩散到全身。研究人员追踪了2000年至2019年间在瑞典诊断出的600多名患者,并将他们与6000多名同年龄、同性别的无此类疾病的人进行了比较。
研究发现,患有蕈样霉菌病或塞扎里综合症的患者因任何原因死亡的风险高出56%。死于淋巴瘤的风险几乎是普通人群的180倍,而死于感染的风险则几乎高出三倍。然而,心脏病或其他癌症导致的死亡并没有更多见。
“淋巴瘤是主要的死亡原因,尤其是在病情更严重的患者中,”卡罗林斯卡研究所索尔纳医学系(Department of Medicine, Solna)研究员、卡罗林斯卡大学医院皮肤科医生汉娜·布劳纳(Hanna Brauner)表示,“我们还发现,尽管感染较少见,但它确实增加了死亡率。”
为了识别病情更严重的患者,研究人员观察了那些在诊断后不久需要住院治疗或系统治疗的患者。
这些患者的中位生存期要短得多,仅为4.5年,而病情较轻的患者中位生存期为14.2年。
仔细监测很重要
研究结果强调了对这些患者进行早期诊断和仔细监测的重要性,并揭示了该疾病的异质性。
“我们的结果表明这种疾病有多么多样化,”汉娜·布劳纳说,“患有轻度蕈样霉菌病的患者往往可以存活多年,而患有严重形式的蕈样霉菌病或塞扎里综合症的患者则需要更密集的护理和支持。”
研究还表明,积极管理感染可能改善预后,因为疾病及其治疗方法都可能削弱免疫系统。
这项研究得到了瑞典医学研究学会、瑞典癌症基金会、斯德哥尔摩地区、皮肤基金会以及克拉斯·格罗斯钦斯基、拉迪姆赫米特和卡罗林斯卡研究所基金会的支持。
出版物
["Increased mortality due to lymphoma and infections in patients with mycosis fungoides or Sézary syndrome: A Swedish nationwide, population-based cohort study"]( U Ivert、Sara Ekberg、Karin E Smedby、Hanna Brauner。《英国皮肤病学杂志》,2025年6月19日在线发布,doi.org/10.1093/bjd/ljaf233。
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