冠状动脉异常是指冠状循环的变异，影响不到1%的一般人群。症状包括胸痛、呼吸困难和晕厥，尽管心脏骤停可能是首次临床表现。已识别出多种类型，导致猝死的潜在风险各不相同。
冠状动脉生理学
冠状动脉是向心肌供应血液和营养的血管。
冠状动脉起源于主动脉开口，即位于主动脉窦（Valsalva窦，从主泵血腔室出来的大管道的起始部分）上三分之一或中三分之一的开口。冠状动脉壁由三层组成：内膜（最内层，可能在生命过程中形成脂质沉积和纤维化）、中膜（平滑肌层，其张力受神经系统调节，影响血管直径和阻力）和外膜（神经末梢所在位置）。正常情况下，冠状动脉的初始部分位于心脏外部表面（心外膜），脂肪沉积往往在生命过程中形成。
在正常解剖结构中，可识别出三条主要冠状动脉：右冠状动脉（RCA）、左前降支动脉（LAD）和左回旋支动脉（LCx）。LAD和LCx通常起源于一个称为左主干或左冠状动脉（LM或LCA）的共同血管的分叉处。
冠状动脉根据其供血的心肌区域来识别：
- LAD供应前室间隔和左心室前壁；
- LCx供应左心室后外侧壁；
- RCA供应右心室游离壁；
事实上，尽管个体间冠状动脉解剖存在一定变异性，但不同冠状动脉供应的心脏"区域"具有一致性。
为心脏下后壁提供血流的后降支动脉，在70-90%的个体中起源于RCA（"右冠状动脉优势"），而在10-15%的情况下起源于LCx（"左冠状动脉优势"）。
冠状血管直径从起源到外周逐渐减小。除了LM、LAD、LCx和RCA外，临床血管造影可识别的较大动脉血管称为"分支"，而毛细血管代表冠状树中最小的外周血管，缺乏肌肉组织（因此不会引起痉挛），负责心肌内的氧气和营养交换。
关于冠状动脉解剖，评估异常时必须区分：
- 正常：在未选择人群中观察到的任何形态特征（>1%）
- 正常变异：在相同人群中识别的替代性、不寻常但良性的形态特征（>1%），例如左主干在一般人群中缺失1-2%（LAD和LCx起源于单独开口——"左主干缺失"变异）
- 冠状动脉异常（CAA）：在<1%人群中观察到的形态特征，可能导致功能障碍
冠状动脉异常的患病率在科学文献中不一致，但被认为影响<1%的一般人群。具体来说，最近的数据来自对大量人群（5000多名儿童）的MRI筛查，提供了精确估计，表明冠状动脉异常在美国人群中占0.45%（约130万人）。
机制
冠状动脉从对侧窦异常起源在临床上相关，因为如果伴有壁内走行，与猝死有显著关联。实际上，导致不良结果的主要特征是"壁内"走行（有时被不正确地称为动脉间走行），其特征是急性开口角度（切线走行）、"狭缝状"开口（在主动脉壁内受压）以及初始部分穿透主动脉中膜（冠状动脉通常以90度角起始），随后走行到达心脏的"正确"侧。因此，冠状动脉的侧向压缩导致冠状管腔狭窄，减少对依赖心肌组织的血液和氧气供应，这种狭窄是相位性的（在心脏收缩期和心动过速时更严重）。此外，位于主动脉内的异位动脉的壁内段通常但程度不同地"发育不全"，周长小于远端、壁外段（无论出生前还是出生后都无法正常生长）。
自主神经和/或内皮功能障碍可能发生，并在异常部位诱发痉挛和/或血栓形成（以及关键性缺血），尽管冠状动脉内凝血很少被观察到。因此，壁内近端段的狭窄、侧向压缩和痉挛性高反应性是与临床表现相关的机制。冠状动脉狭窄很可能是ACAOS（冠状动脉从对侧窦异常起源）的主要过程，可能导致胸痛（"心绞痛"）、呼吸困难、心悸、心律失常（心律紊乱）、晕厥等症状。然而，在大多数情况下，冠状动脉异常多年无症状，这些病理实体的首次临床表现是猝死（例如，由于恶性心律失常，如心室颤动），通常在剧烈体力活动后（当动脉压缩更严重，心脏工作最大时），如年轻运动员或新兵。值得注意的是，年轻运动员猝死的19-33%（不同研究）是由于冠状动脉异常。临床表现也可能出现在非运动员、年长个体中，并通常与高血压和主动脉扩张相关，压缩程度加重。
L-ACAOS-IM（壁内）在0.1%的儿童中可见，在冠状动脉异常中，它具有最高的临床后果概率，与运动后猝死一致相关。
L-ACAOS的几种其他类型被描述：
- 前肺动脉（L-ACAOS-PP）：LCA（或仅LAD）从右Valsalva窦起源，心外膜走行（在心脏表面）位于肺动脉流出道前方——通常不会引起狭窄，也不需要干预（良性异常，除非发生痉挛）；
- 肺下、漏斗部或室间隔内（L-ACAOS-SP）：LCA（或仅LAD）起源于右Valsalva窦，最初在动脉间（在主动脉壁外）走行，然后在室间隔内心肌内，最后在前室间隔沟中心外膜走行——由于不伴有显著固定程度的狭窄，该异常被认为是良性的（但它可能导致痉挛）；
- 主动脉后（L-ACAOS-RA）：LCA或仅LCx从右Valsalva窦或RCA起源，走行在主动脉根部后方和中央纤维二尖主动脉间隔处——被认为是良性异常（但它可能导致痉挛）；
- 心脏后（L-ACAOS-RC）——LCA从房室沟中的RCA起源——或环绕心尖（L-ACAOS-WA）——通常良性，除非发生痉挛。
R-ACAOS-IM在较高比例的病例中被观察到（0.35%的青少年）比L-ACAOS-IM，但在运动员中与猝死相关性较低。R-ACAOS的其他类型，如前肺动脉、主动脉后和室间隔内可能发生，通常被认为是良性的。
婴儿和幼儿中最常见的有症状冠状动脉异常是左冠状动脉起源于肺动脉，可能导致新生儿期急性心肌梗死，并在诊断时需要紧急手术。
中段异常包括心肌桥，影响>1%的临床人群，其特征是冠状动脉在肌肉纤维内走行。这可能导致收缩期压缩，通常较轻（冠状动脉血流主要是舒张期的）。孤立性心肌桥中显著缺血很少见，如果存在，通常是由于局部内皮功能障碍导致痉挛倾向。大多数心肌桥是良性的，不需要任何干预。
冠状动脉动脉瘤定义为血管直径增加>50%。有些病例是先天性/特发性的，但大多数是动脉粥样硬化或川崎病（一种特别针对冠状血管壁的免疫炎症疾病）的继发性。潜在并发症包括局部血栓形成、远端栓塞、破裂或晚期脂质沉积。
冠状动静脉瘘是终止处的异常，由冠状动脉与冠状静脉、肺循环或体循环静脉或任何心脏腔室之间的异常连接组成。较小的瘘通常是良性的，只有严重病例可能因动脉瘤样扩张而复杂化，导致潜在血栓形成和远端栓塞、容量超负荷或动脉循环的"血液分流"及随后的缺血。通常不需要治疗。
筛查
关于在大人群中进行普遍诊断筛查的成本/效率存在公开辩论。冠状动脉异常携带者可能在应激/影像学检查中获得阳性结果。然而，只有少数情况下冠状动脉异常背景下的缺血可通过应激或影像学测试重现，并主要与特定条件相关，如剧烈（最大）运动，这可能导致通过跑步机测试或核测试产生混淆结果和误诊。
尽管如此，在临床实践中，通常应鼓励对高风险人群（例如参加竞技运动的个体）进行常规筛查。
诊断
各种影像学检查有潜力识别冠状动脉异常。超声心动图（心脏的超声扫描）简单、无创且经济。其用于CAA筛查的用途有限，因为其诊断敏感性高度依赖于操作者的技能，并且在较大个体（>40公斤）中显著降低。超声心动图的诊断能力在婴儿期后大多数情况下通常较差。特别是如果对CAA的临床怀疑较高（例如，运动后晕厥和/或有心脏骤停病史）。
心脏磁共振（CMR）是识别冠状动脉异常的优秀工具，诊断准确性显著高于标准超声心动图。与CMR相比，冠状动脉CT血管造影（CCTA）提供了对冠状动脉解剖、走行和狭窄程度的更精确评估，但其用于筛查的临床用途因其成本、需要电离辐射、静脉造影剂以及在许多情况下需要药物管理而受到严重限制。狭窄严重程度的评估最好通过血管内超声（IVUS）成像实现，应在已知ACAOS-IM携带者或有症状、应激测试结果阳性或参与竞技运动的人中考虑。IVUS包括在导管实验室中通过将细探头推进血管腔内进行冠状动脉的横断面成像，获得不同动脉段狭窄面积程度的精确体内信息，为治疗策略提供坚实基础。
分类
CAA包括一系列具有不同严重程度的实体。我们可以大致区分开口处的异常，如先天性开口闭锁或狭窄或冠状动脉从对侧窦异常起源[ACAOS]（例如：右冠状动脉从对侧窦异常起源[R-ACAOS]和左冠状动脉从对侧窦起源[L-ACAOS]）；中段异常（如心肌桥[MB]）；终止处的异常（如冠状动静脉瘘）。
治疗
ACAOS-IM的干预标准是：
- 症状与运动相关的胸痛、呼吸困难、晕厥或心脏骤停（I类，证据水平A/B）和/或高风险职业生活方式。
- 在壁内走行存在的情况下，跑步机应激测试呈阳性，理想情况下通过核技术，在正确的依赖心肌区域（I类，证据水平B）
对于特殊人群，例如运动员，在没有前述标准的情况下，可能需要根据医学专家的具体建议进行治疗。需要干预的狭窄严重程度的阈值尚不清楚，尽管L-ACAOS-IM中与远端正常段相比狭窄>50%通常被接受为严重性的标志。治疗决策应根据患者的个体特征指导，如年龄、症状、职业和体力活动参与程度。药物治疗和观察可能适用于选定的低风险患者。重要的是，未经治疗的显著ACAOS携带者通常不应参与竞技运动或剧烈活动。
ACAOS-IM的治疗选择包括基于导管的程序（经皮冠状动脉介入治疗[PCI]）和外科干预。PCI包括通过放置细金属管（支架）来扩张近端壁内段，以保持狭窄动脉开放。R-ACAOS-IM的PCI可行且相当成功，但由于L-ACAOS-IM的经皮治疗病例很少，因此需要进一步经验，而目前手术是该亚人群的推荐治疗方法。手术包括从主动脉壁"去顶"或剥除壁内冠状动脉段：这种方法目前是金标准。冠状动脉旁路移植术（CABG）和异位动脉再植已经过时且不适用，因为轻度静息狭窄存在竞争性血流。
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