编辑注：病例挑战系列包含一些难以诊断的疾病，其中部分疾病虽不常见于大多数临床医生的日常实践，但准确识别仍至关重要。请利用以下患者场景及相关问题测试您的诊断和治疗能力。若您有希望推荐给未来病例挑战的案例，请将邮件主题标注为"病例挑战建议"发送至ccsuggestions@medscape.com。我们期待您的来稿。
背景、初始表现与体格检查
一名68岁女性因2小时前突发胸骨后胸痛前往急诊科就诊。患者描述疼痛呈压迫感，放射至左臂和下颌，伴静息时呼吸困难和恶心。
患者报告前一天因密友去世而经历重大情绪困扰。她表示近期无外伤、发热性疾病或体力活动，无已知重大合并症。
体格检查显示：心率110次/分，血压155/90 mmHg，呼吸频率21次/分，室内空气下血氧饱和度98%。心血管检查显示心动过速，无杂音、奔马律或心包摩擦音。肺部检查显示双肺呼吸音清晰。
心电图显示前胸导联ST段抬高（图1）。肌钙蛋白I检测结果升高（1.8 ng/mL）。
图1. 心电图显示前导联ST段抬高（注：本图来自另一类似病情患者）。
患者表现为ST段抬高和肌钙蛋白I升高，这些发现提示可能存在ST段抬高型心肌梗死（STEMI）。本病例最紧急的检查应是紧急冠状动脉造影以评估冠状动脉阻塞情况。
超声心动图可显示室壁运动异常和左心室系统性心尖气球样变，但无法诊断明确的冠状动脉阻塞，且对于疑似STEMI的患者，不应延误冠状动脉造影。
心室造影可显示心尖气球样变和射血分数降低，提示心碎综合征（takotsubo cardiomyopathy）；但无法帮助排除冠状动脉阻塞。
对于急性胸痛患者， treadmill运动负荷试验并不适用。
检查
初始实验室评估显示肌钙蛋白I水平升高至1.8 ng/L（参考值<0.03 ng/L），脑钠肽水平为200 pg/mL（参考值<100 pg/mL）。全血细胞计数和全面代谢指标均在正常范围内。
心电图显示V1-V5导联和加压右向导联ST段抬高，并在II、III和加压足向导联出现对应性压低。
鉴于患者急性胸痛、心电图ST段抬高及肌钙蛋白升高，进行了紧急冠状动脉造影。造影结果显示无阻塞性或闭塞性冠状动脉疾病证据，也无冠状动脉夹层。
由于患者症状与血管造影结果不符，进行了左心室造影；结果显示心尖气球样变、基底段高动力和射血分数降低至35%（图2）。
图2. 左心室造影显示心尖气球样变、基底段高动力和射血分数降低（注：本图来自另一类似病情患者）。
为进一歩评估心室功能，进行了经胸超声心动图（TTE）检查。该研究证实心尖气球样变，心室中段和心尖段运动减弱，基底段运动增强。未见血栓证据。
患者血流动力学保持稳定。重复肌钙蛋白检测显示水平下降，重复心电图显示结果正常。
心尖气球样变、基底段高动力和射血分数降低，结合冠状动脉造影无阻塞，指向心碎综合征（应激性心肌病）。心尖气球样变是该病的特征性表现。
Prinzmetal心绞痛或血管痉挛性心绞痛可表现为ST段短暂变化，但不会出现伴心尖气球样变的左心室功能障碍。
肥厚型心肌病的特征性表现包括左心室壁增厚导致左心室流出道阻塞。该病不会表现为急性心尖气球样变。
自发性冠状动脉夹层是冠状动脉壁的撕裂。虽然可表现为类似STEMI的症状，但其特征是内膜撕裂、壁内血肿和假腔形成。
心碎综合征或应激性心肌病是一种可逆性心肌病，最常见于绝经后女性。"Takotsubo"是日语中章鱼壶的名称，其形状类似于左心室收缩期的心尖气球样变。该心肌病特征为左心室区域性收缩功能障碍，且血管造影未显示显著冠状动脉疾病或斑块破裂证据。该心肌病的实际发病率尚不确定，人口统计学趋势正在演变。2024年一项关于心碎综合征患者的观察性、国际性、多中心队列研究显示，该病在男性患者中的患病率增加，心源性休克发生率升高，且近年来短期和长期死亡率均有所上升。
心碎综合征最常见的症状是胸痛和呼吸困难。更严重的临床表现为心源性休克和心室颤动。
心碎综合征通常表现为左心室心尖气球样变，TTE显示基底段高动力和心室中段及心尖段运动减弱。表现类型包括心室中段型、局灶型或基底型。在排除急性冠脉综合征后，TTE用于诊断心碎综合征。左心室造影也可用于观察左心室壁运动异常并评估左心室射血分数。当超声心动图不清晰或存在合并心血管疾病时，心血管磁共振成像可能有助于诊断。
尽管病理生理机制尚未完全明确，但已有多种假设机制，如交感神经过度激活导致儿茶酚胺增加、冠状动脉痉挛和微循环功能障碍。
经历重大事故、亲人去世或财务损失等事件导致情绪压力的绝经后女性，比其他个体更可能面临心碎综合征风险。
作为一种罕见疾病，心碎综合征主要影响绝经后女性，尽管也可能影响男性。心碎综合征的临床表现通常由情绪或身体应激因素诱发。风险因素包括导致情绪压力的情况，如亲人去世、财务损失或事故。较少见情况下，即使是积极事件引起的情绪压力也可能触发心碎综合征。
身体应激因素在男性患者中更为常见，包括体力活动、医疗状况和医疗操作。
可卡因使用可能模拟心碎综合征，且少数病例报告中曾提及可卡因使用与心碎综合征的关联。然而，本例患者未使用可卡因。
糖尿病和慢性阻塞性肺病（COPD）均未显示与心碎综合征风险增加相关。
心碎综合征的初始治疗与急性冠脉综合征类似——包括阿司匹林、β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂和降脂药物。对于血流动力学稳定的患者，使用心脏选择性β受体阻滞剂和ACE抑制剂，同时通过连续影像学检查追踪改善情况。血流动力学不稳定或表现为心源性休克的患者则使用正性肌力药物治疗。血流动力学崩溃的患者可能受益于主动脉内球囊反搏、心肺支持或连续静脉-静脉血液滤过。鉴于缺乏特定指南，心碎综合征的管理基于临床经验和专家共识。
立即出院可能导致与急性冠脉综合征相似的发病率和死亡率。
抗凝治疗仅适用于有心室血栓或栓塞事件史的患者。
由于本例患者相对稳定，无需转入重症监护室。
心碎综合征曾被认为是一种良性疾病；然而，数据显示其心源性休克和死亡率与急性冠脉综合征患者相似。在2024年国际心碎综合征注册研究的患者中，心碎综合征的院内总体死亡率为5%。伴有阻塞性冠状动脉疾病的心碎综合征患者与年龄和性别匹配的急性冠脉综合征患者队列相比，休克和死亡风险相似，但需要通气支持的可能性几乎是后者的两倍。
确诊后，本例患者转至心脏病科接受进一步治疗和监测。启动了药物治疗，包括β受体阻滞剂（美托洛尔）和ACE抑制剂（赖诺普利）。由于影像学检查未见血栓证据，未启动抗凝治疗。
尽管许多心碎综合征患者能够康复，但与情绪应激相关的心碎综合征患者相比，与身体应激（如大手术）相关的心碎综合征患者在长期随访中死亡率更高。相反，与情绪应激相关的心碎综合征患者预后优于急性冠脉综合征患者。临床医生应在大手术后提高对心碎综合征风险的警惕，采用策略减少儿茶酚胺暴露和手术应激。
身体应激因素在男性患者中更为常见。虽然男性风险较低，但通常预后更差。男性患者合并症更多且循环儿茶酚胺水平更高，可能导致死亡率升高。
尽管非法神经系统兴奋剂如可卡因的使用曾被少数病例报告与心碎综合征相关联，但并不与更差预后相关。
2024年一项国际队列研究数据显示，心碎综合征相关的心源性休克发生率和院内死亡率随时间显著增加。
本例患者住院期间血流动力学保持稳定，连续重复肌钙蛋白检测显示水平下降。监护仪监测未见心室心律失常。胸痛在24小时内缓解。重复心电图显示ST段恢复正常。患者出院并建议随访。
编辑注：本文在创作过程中使用了包括生成式AI模型在内的多种编辑工具，内容在发布前经过人工审核和编辑。
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