今天，布鲁克斯·克林斯普恩（Brooks Klingsporn）是一个快乐的1岁半婴儿。然而，他已经接受了比大多数人一生中更多的心脏手术——包括一次甚至在他出生前进行的手术。
去年，布鲁克斯成为约二十多名接受新型子宫内心脏手术的患者之一。
36岁的劳伦·克林斯普恩（Lauren Klingsporn）告诉TODAY.com，两年前万圣节那天，她发现自己怀上了布鲁克斯。她和38岁的丈夫亚历克斯·克林斯普恩（Alex Klingsporn）当时与他们的两个孩子（现年7岁和4岁）住在德克萨斯州达拉斯。
鉴于她的前两次怀孕均无并发症且孩子健康，她预期第三次分娩也会顺利。
这对夫妇对所有怀孕都进行了基因检测。“我们为布鲁克斯在12周时做了检测，结果一切正常，”劳伦·克林斯普恩说。
然而，在她20周的解剖扫描时，一切都变了。“我的产科医生说他的心脏左侧看起来工作得不如预期好，”她回忆道。
夫妇被转诊至一位母胎医学专家，该专家告诉他们，布鲁克斯的左心室——心脏两个下腔室之一——收缩功能异常。最后，他们见到了德克萨斯儿童医院（Texas Children's Hospital）的胎儿心脏病专家肖恩·莫里斯医生（Dr. Shaine Morris），通过超声心动图确认了布鲁克斯的诊断：左心发育不全综合征（hypoplastic left heart syndrome, HLHS）。
“当时情况非常复杂，”亚历克斯·克林斯普恩告诉TODAY.com。
克林斯普恩一家。图片来源：克林斯普恩家族
左心发育不全综合征
左心发育不全综合征是一种罕见的先天性心脏缺陷，发生于心脏左侧未正常发育时。
肖恩·莫里斯医生告诉TODAY.com：“这是最严重的心脏先天疾病之一。我们尚不清楚病因，但发病率较低。”他补充道，HLHS在美国约影响每5000名新生儿中的1名。
莫里斯解释，心脏有四个腔室：两个上腔（心房）和两个下腔（心室）。缺氧血液流经心脏右侧并被泵入肺部。左心房随后接收来自肺部的富氧血液，左心室再将其泵送至全身。
莫里斯表示，在HLHS患儿中，左心室和瓣膜过小且发育不良，导致心脏无法正常循环富氧血液。若不治疗，HLHS会在出生后第一年内致命。
布鲁克斯还伴有房间隔受限的并发症，这使他成为“高风险”HLHS患者。
莫里斯说：“如果心脏左侧无法工作……血液需另寻出路，因此需要左右心房之间存在通道，这在胎儿中很常见。”然而，布鲁克斯的通道被阻塞，导致血液无法正常流动并在肺部淤积。
亚历克斯·克林斯普恩解释：“这使得出生后的手术无法进行或难度极大。”
莫里斯补充，对于标准风险的HLHS患者，典型治疗是在出生后进行三次开胸手术。
但由于这一并发症，布鲁克斯在子宫内已迅速恶化。“他的心脏和肺部在宫内就已受损，”莫里斯说。
医生预计布鲁克斯出生时病情将过于严重而无法治疗。克林斯普恩夫妇面临两个选择：等待并希望出生后能手术，或选择姑息护理。
布鲁克斯·克林斯普恩自2024年5月出生后已接受两次开胸手术，第三次计划在4岁时进行。图片来源：克林斯普恩家族
克林斯普恩夫妇寻求了二次诊疗意见，并了解到第三种可能：在出生前进行子宫内心脏手术，以减少产前损伤，使布鲁克斯出生后能稳定接受开胸手术。
最终，他们被转诊至休斯顿的德克萨斯儿童医院，该医疗团队自2012年起已实施胎儿心脏介入手术。
孕期子宫内心脏手术
“胎儿介入手术非常新颖。我们基本是在宫内缓解压力，让心脏和肺部恢复功能，”莫里斯说。该手术涉及在布鲁克斯心脏内放置微型支架以打开房间隔。
莫里斯表示，对于伴有房间隔受限的HLHS婴儿，此手术与生存率提高相关。
在新发表于《循环：心血管介入》（Circulation: Cardiovascular Interventions）期刊的研究中，针对布鲁克斯此类病情的婴儿，研究者发现这种胎儿介入技术将存活率提升至72%，而未接受手术者仅为21%。莫里斯是该研究的共同作者之一。
目前全球仅有不到30名患者接受过此手术，且仅特定胎儿符合资格。“我们非常感激他们考虑了我们。经过所有测试和影像检查，他们告知布鲁克斯符合条件，”劳伦·克林斯普恩说。
“手术全程我保持清醒”
“当他们解释手术过程时，我感到非常震撼，”劳伦·克林斯普恩说。
外科医生使用大型羊膜穿刺针，在超声引导下穿过腹部和子宫，进入布鲁克斯心脏。随后用激光在房间隔烧出微小孔洞，并将导丝穿入针内。
莫里斯解释：“沿导丝，我们送入一个扁平支架和球囊……接着在支架内充气球囊，使支架呈中空圆柱状。”
劳伦·克林斯普恩在怀孕约30周时接受了手术，历时五小时，全程保持清醒。“我接受了硬膜外麻醉，因此没有任何感觉，”她回忆道。
莫里斯表示：“最好让母亲的心血管系统保持警觉”，他与德克萨斯儿童医院团队共同完成了手术。
手术成功了。“他的心脏非常小……这些医生的精准度令人难以置信，”亚历克斯·克林斯普恩说。
四周后的随访显示，布鲁克斯的肺部状况已改善。“介入手术奏效了，我们希望他能顺利发育至40周分娩，”劳伦·克林斯普恩说。
布鲁克斯出生后在医院住了179天。图片来源：克林斯普恩家族
紧急剖腹产与分娩
在布鲁克斯36周的最后一次胎儿超声心动图检查中，医生发现其心脏疑似存在血栓。他们决定次日引产。
夫妇被告知，若布鲁克斯确有血栓，他可能不再符合出生后手术的资格。“我们不得不做好心理准备，再次转向姑息护理，”劳伦·克林斯普恩说。
经过漫长引产，布鲁克斯心率下降且母亲发生胎盘早剥（胎盘在出生前脱离子宫壁）。“最终转为紧急剖腹产，过程非常惊险，”她说。
布鲁克斯于2024年5月12日母亲节出生。
劳伦·克林斯普恩失血两升需输血，布鲁克斯则被紧急送入重症监护室。
亚历克斯·克林斯普恩回忆：“我冲到德克萨斯儿童医院的另一栋楼……我可能看起来很疯狂……当他们带我过去时，我不断追问，‘有血栓吗？’”
结果并无血栓。“他们说一切正常……我记得当时跪倒在地，喜极而泣，”他含泪说道。
经进一步测试和扫描，布鲁克斯获准进行首次三次心脏手术中的第一次。分娩12小时后，母亲终于得以见到并抱起他。
布鲁克斯于2024年母亲节通过紧急剖腹产出生。图片来源：克林斯普恩家族
开胸手术与预后
在4天大时，布鲁克斯接受了首次开胸手术，外科医生扩大其主动脉以使右心室能向全身泵血。
手术成功，但布鲁克斯留在重症监护室恢复，直至4个月大时进行第二次开胸手术。劳伦·克林斯普恩表示，第二次手术后的恢复过程十分艰难。
布鲁克斯需要进行心脏导管插入术，结果显示他存在额外血管，可能影响未来的血氧水平和心脏功能。
最终，布鲁克斯在住院179天后离开重症监护室——此后是学习基本技能的过程。“本应在新生儿阶段掌握的技能，他现在六个多月才开始学习，但他适应得很好，”劳伦·克林斯普恩说。
布鲁克斯顺利通过了各个里程碑，从自主进食到坐立。“这些无疑是孩子生命中的重要时刻，”亚历克斯·克林斯普恩说。
如今，尽管心脏存在额外血管，布鲁克斯状况稳定。“他恢复良好。我们刚送他上日托班，因此能做一些普通婴儿的日常活动，”劳伦·克林斯普恩说。
家庭预计布鲁克斯约4岁时可接受第三次手术。为就近接受医疗团队照护，他们已从达拉斯迁居休斯顿。
“医生给了我们希望，相信布鲁克斯能顺利进入下一阶段，与兄弟姐妹一起成长，对此我们非常感激，”劳伦·克林斯普恩说。
亚历克斯·克林斯普恩表示：“我永远不会忘记……不仅是医生，还有护士、治疗师及所有日日陪伴、鼓舞我们的人们。”
布鲁克斯与劳伦·克林斯普恩在重症监护室期间。图片来源：克林斯普恩家族
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