痴呆症不仅仅是记忆丧失,罕见类型还会影响视力、运动和行为。及早识别这些症状可以改善诊断和支持。
当大多数人听到"痴呆症"这个词时,他们会想到记忆丧失和健忘。但痴呆症的影响远不止于记忆,还会导致言语、行为、睡眠、运动和其他功能的改变。
痴呆症并非单一疾病,而是一个包含100多种不同病症的广义术语。阿尔茨海默病是最常见的形式,约占病例的60%,记忆问题是最为人熟知的症状之一。
其余40%的痴呆症病例涉及更为罕见的类型,这些类型通常更难诊断,可能需要更专业的护理。虽然许多人熟悉路易体痴呆、帕金森病痴呆和额颞叶痴呆等病症,但对其他不常见形式的认识仍然有限。
及早识别这些较少为人知的痴呆症的预警信号,可能有助于人们更早地获得所需的护理和支持。
后皮质萎缩
后皮质萎缩(PCA)主要影响视觉和空间功能。在早期阶段,记忆受损程度不如阿尔茨海默病那么严重。
PCA患者可能会出现视觉幻觉和空间导航困难。例如,在阅读或判断楼梯上的深度和空间时,可能会变得明显,难以判断下一步的位置。症状通常在55至65岁之间开始出现。
由于PCA非常罕见,我们对它仍有很多不了解的地方。研究人员仍在试图确定PCA是痴呆症的一个独特亚型,还是阿尔茨海默病的一种非典型形式。这是因为PCA患者的大脑变化与阿尔茨海默病患者的大脑变化非常相似,尽管症状不同。据估计,5%至15%的阿尔茨海默病患者同时患有PCA。
克雅氏病
克雅氏病是一种特别罕见的痴呆症形式,全球约每100万人中有1人患病。
克雅氏病是一种朊病毒疾病。这类疾病涉及朊蛋白,它们由于未知原因突然转变为三维形状。健康朊蛋白的功能尚不明确,但它们似乎在保护神经和脑细胞以及维持人体昼夜节律(我们身体遵循的自然24小时周期,控制从睡眠、消化到免疫等一切功能)方面起着一定作用。
在克雅氏病中,朊蛋白的错误折叠导致一种非常快速和严重的痴呆症,其进展速度比阿尔茨海默病或路易体痴呆等要快得多。除了进展速度明显快之外,克雅氏病患者还会出现记忆和运动障碍,包括突然的抽搐动作。
这种痴呆症亚型的风险因素包括高龄和遗传因素(约占病例的10-15%)。在极少数情况下,它也可能因污染而发展——例如食用感染了疯牛病的牛肉。
额颞叶痴呆合并运动神经元病
FTD-MND是一种与运动神经元病同时发生的额颞叶痴呆。
额颞叶痴呆指的是导致大脑额叶和颞叶区域脑组织逐渐丧失的疾病亚型。
而运动神经元病则是一种迅速进展的神经系统疾病,可导致呼吸、运动困难和瘫痪。虽然它影响大脑和神经,但它本身并不是一种痴呆症。
大约10-15%的额颞叶痴呆患者也会发展出运动神经元病。这种共病似乎与C9orf72基因的突变有关。由于这种遗传联系,FTD-MND可能在家族中遗传。
FTD-MND患者会经历多种肌肉相关问题,包括肌肉萎缩、僵硬和吞咽困难。这些通常是您不会与痴呆症和记忆问题联系在一起的症状。
目前尚不清楚是额颞叶痴呆先发展,然后是运动神经元病,还是相反。
进行性核上性麻痹
进行性核上性麻痹(PSP)是一种罕见的神经系统疾病,同时导致痴呆和运动问题。
据估计,英国约有4000人受此影响。PSP很难诊断,因为它与包括帕金森病在内的许多其他疾病有重叠。
PSP主要导致皮层下脑区域的损伤,特别是脑干和基底神经节。这些区域与视觉和运动有关。
因此,PSP患者在使用眼睛方面存在困难,因此经常跌倒并难以移动。PSP患者还可能在集中注意力和解决问题方面存在困难。
痴呆症支持
与其他所有痴呆症亚型一样,目前尚无治愈方法。虽然有一些药物可以延缓症状,但这些药物仅对阿尔茨海默病有效。
因此,我们仍需尽可能找到支持其他痴呆症亚型患者的方法。
实现这一目标的一种方法是充分了解他们的病情和亚型。了解某人可能在行走和运动方面特别困难,而不是记忆问题,这对于提前安排适当的护理非常重要。
及早发现这些症状同样重要。痴呆症不仅仅影响记忆。行为变化、视力问题或更频繁跌倒、行走或移动方式不同,以及说话困难,都可能是痴呆症的早期迹象。
更好地理解痴呆症的多种形式,有望带来管理及治疗这种复杂疾病的新方法。
改编自最初发表在《对话》(The Conversation)上的文章。
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