胎儿或新生儿的其他未分类的抗体引起的溶血性贫血Haemolytic anaemia due to other unclassified antibodies of fetus or newborn

关键词

胎儿或新生儿的其他未分类的抗体引起的溶血性贫血的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

胎儿或新生儿的其他未分类的抗体引起的溶血性贫血（ICD-11编码：KA84.3）是一种围生期并发症，其特征为母体产生的针对胎儿红细胞抗原的IgG抗体（不属于ABO、Rh等常规检测的血型系统）通过胎盘转移，引发胎儿或新生儿红细胞破坏。该病需排除ABO、RhD等明确分类的血型不兼容，涉及的血型系统抗体尚未在现有常规检测中分类识别。

病因学特征

1. 免疫机制：

   • 同种免疫反应：母体免疫系统对胎儿红细胞稀有抗原致敏，产生IgG亚型抗体。这些抗体通过胎盘FcRn受体主动转运至胎儿循环。
   • 特殊血型系统：涉及Kell、Duffy、Kidd等血型系统外的稀有抗原，或尚未完全表征的新抗原表位。

2. 遗传因素：

   • 隐性遗传抗原：父亲携带的隐性血型抗原基因在胎儿显性表达，而母体缺乏相应抗原。
   • 基因重组事件：特定血型系统（如MNS系统）因基因重组产生新抗原组合。

病理机制

1. 红细胞破坏：

   • 母源抗体与胎儿红细胞膜抗原结合后，通过Fcγ受体介导被单核吞噬细胞系统（肝、脾）吞噬破坏，部分发生补体介导的血管内溶血。
   • 血红素加氧酶系统将血红蛋白分解为未结合胆红素，其脂溶性特性易穿透血脑屏障导致核黄疸风险。

2. 贫血发展：

   • 代偿期：胎儿通过髓外造血和促红细胞生成素升高维持血红蛋白水平。
   • 失代偿期：当溶血速率超过代偿能力时，出现进行性贫血、组织缺氧，严重者可致高排性心力衰竭。

临床表现

1. 症状特征：
   • 进行性黄疸：生后24小时内出现的早发性黄疸，血清未结合胆红素上升速度＞8.5μmol/L/h。
   • 贫血三联征：皮肤苍白、心动过速、喂养困难，伴网织红细胞升高（＞10%）和异形红细胞增多。
   • 水肿机制：重度贫血导致心输出量代偿性增加，最终引发心力衰竭和胎儿水肿综合征。

参考文献：

• 《A+医学百科》
• 中山大学附属第七医院
• 医学全在线

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