胎儿或新生儿ABO同种免疫ABO isoimmunization of fetus or newborn
编码KA84.2
关键词
索引词ABO isoimmunization of fetus or newborn、胎儿或新生儿ABO同种免疫、ABO溶血病、胎儿或新生儿ABO同族免疫、胎儿或新生儿ABO免疫,影响妊娠管理 [possible translation]、ABO incompatibility, fetus or newborn [No translation available]、胎儿或新生儿ABO免疫,影响妊娠管理、胎儿或新生儿ABO血型不合
同义词ABO haemolytic disease、ABO immunisation, affecting management of pregnancy, in fetus or newborn、ABO incompatibility, fetus or newborn
缩写ABO溶血、ABO血型不合溶血
别名新生儿ABO血型不合溶血病、胎儿ABO溶血、婴儿ABO溶血
胎儿或新生儿ABO同种免疫的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
胎儿或新生儿ABO同种免疫(KA84.2)是一种由于母胎ABO血型不兼容导致的免疫反应。母亲体内产生的抗A或抗B IgG抗体通过胎盘进入胎儿循环,与胎儿红细胞表面抗原结合,引发红细胞破坏及溶血性贫血。新生儿期主要表现为黄疸和贫血,严重者可并发胆红素脑病。
病因学特征
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母体抗体产生机制:
- 主要发生于O型血母亲怀有A型或B型胎儿时。O型血母亲天然存在抗A、抗B IgM抗体,但溶血发生需IgG抗体参与。
- IgG抗体可能因母亲既往接触A/B抗原(如输血、环境抗原)致敏产生,通过胎盘与胎儿红细胞结合,介导血管外溶血。
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遗传因素:
- 父亲需携带A或B血型基因(血型为A、B或AB型),胎儿遗传父源A/B抗原后与母体抗体反应。
- 因A抗原免疫原性强于B抗原,A型胎儿发病率高于B型。
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致敏与免疫反应:
- ABO溶血可发生于首次妊娠,因母体可能已通过非妊娠途径(如食物、微生物)致敏产生IgG抗体。
- 多次妊娠可能增加抗体效价,但病情严重度与抗体水平不完全相关。
病理机制
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红细胞破坏:
- IgG抗体结合胎儿红细胞后,通过巨噬细胞Fc受体介导血管外溶血,而非补体直接激活的血管内溶血。
- 溶血释放的血红蛋白经分解代谢生成未结合胆红素,超过新生儿肝脏处理能力。
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贫血:
- 溶血导致血红蛋白下降,代偿性网织红细胞增高。严重贫血可致心衰、水肿(胎儿水肿综合征罕见于ABO溶血)。
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胆红素代谢异常:
- 未结合胆红素升高引起黄疸,通常生后24小时内出现。
- 游离胆红素可通过血脑屏障,沉积于基底神经节引发胆红素脑病(旧称核黄疸),表现为肌张力异常、惊厥等。
临床表现
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黄疸:
- 特征为生后24小时内迅速进展的黄疸,严重程度与溶血速率和肝脏代谢能力相关。
- 经皮胆红素检测和血清总胆红素/未结合胆红素升高可辅助诊断。
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贫血:
- 轻至中度贫血常见,重度贫血多伴网织红细胞>6%、外周血见球形红细胞。
- 需监测血红蛋白动态变化,警惕迟发性贫血(生后2-6周)。
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其他表现:
- 肝脾肿大程度较轻,区别于Rh溶血病。
- 胆红素脑病分期:警告期(嗜睡、吸吮弱)、痉挛期(角弓反张、发热)、恢复期及后遗症期(听力障碍、脑瘫)。
参考文献: