脑（脊）膜瘤Meningiomas
子码范围XH0324 - XH7N06
核心定义
脑（脊）膜瘤的综合解析
一、组织病理学详细特征
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显微镜下核心表现
- 组织学类型：
- 脑膜上皮型：最常见，由立方或柱状上皮样细胞组成，形成漩涡状或席纹状结构，间质含嗜酸性颗粒。
- 纤维型：胶原纤维丰富，细胞呈梭形，间质纤维化明显。
- 砂粒体型：瘤细胞间含大量砂粒体（钙化小体），常见于脑凸面或矢状窦旁。
- 透明细胞型：细胞质透明，核小，多见于脑室或脊髓。
- 血管外皮型：血管丰富，内皮细胞增生，可能与侵袭性相关。
- 非典型/恶性特征：
- 非典型脑膜瘤（WHO II级）：核异型性明显，核分裂象≥4/10 HPF，局灶坏死或微血管增生。
- 间变性脑膜瘤（WHO III级）：核分裂象≥20/10 HPF，大片坏死，显著异型性，可能伴乳头状结构或横纹肌样特征。
- 组织学类型：
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免疫组化特征
- 关键标记物：
- EMA（上皮膜抗原）：几乎全部阳性，沿细胞膜表达。
- GFAP（胶质纤维酸性蛋白）：部分细胞阳性，尤其脑膜上皮型。
- CK（细胞角蛋白）：部分表达，如CK7、CK19。
- PR（孕激素受体）：约50%-80%阳性，与激素受体相关。
- 分子标志物：
- SSTR2（生长抑素受体2）：表达与肿瘤分化程度相关，高表达提示预后较好。
- Ki-67指数：良性＜3%，非典型3%-10%，恶性＞10%。
- 关键标记物：
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分子病理特征
- 基因突变：
- NF2基因失活：约60%-80%病例存在NF2（神经纤维瘤病2型相关基因）杂合性缺失或突变。
- 染色体异常：22q缺失（常见于良性）、14q+（与恶性相关）。
- MET扩增/突变：见于非典型或间变性脑膜瘤，与侵袭性相关。
- AKT1突变：部分透明细胞型脑膜瘤中存在，可能与肿瘤生长相关。
- 基因突变：
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鉴别诊断
- 脑膜转移瘤：需结合临床病史，转移瘤多为腺癌或黑色素瘤，免疫组化CK20、TTF-1等可辅助鉴别。
- 神经鞘瘤：S-100、SOX10阳性，CD34阴性，与脑膜瘤的EMA阳性区分。
- 脑膜肉瘤：高度恶性，核分裂象＞20/10 HPF，伴广泛坏死，需与间变性脑膜瘤区分。
- 脑膜黑色素瘤：HMB-45、Melan-A阳性，多伴皮肤黑色素瘤病史。
二、肿瘤性质
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分类
- WHO分级系统（2021年更新）：
- I级（良性）：脑膜上皮型、纤维型、过渡型等。
- II级（非典型）：非典型脑膜瘤、脊索样型、透明细胞型。
- III级（恶性）：间变性脑膜瘤（伴乳头状、横纹肌样或横纹肌母细胞样特征）。
- WHO分级系统（2021年更新）：
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生物学行为
- 良性（I级）：生长缓慢，包膜完整，复发率＜10%。
- 非典型（II级）：局部侵袭性，复发率20%-30%，可转移至脑脊液或肺。
- 恶性（III级）：侵袭性强，5年生存率＜50%，易发生远处转移。
三、分化、分期与分级
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分化程度
- 分化良好（I级）：细胞形态接近正常脑膜细胞，无显著异型性。
- 中分化（II级）：细胞异型性明显，但未达恶性标准。
- 低分化（III级）：显著核异型性及病理性核分裂象。
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分期
- 肿瘤分期：脑膜瘤多采用组织学分级而非TNM分期，但肿瘤大小、位置（如侵袭颅底）影响临床预后。
四、进展风险评估
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临床高危因素
- 肿瘤体积＞6 cm、位于颅底或矢状窦旁、术后残留＞1.5 cm。
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病理高危因素
- 非典型或恶性组织学类型、Ki-67＞10%、SSTR2低表达、MET扩增。
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复发与转移风险
- 复发率：I级5%-10%，II级20%-30%，III级＞50%。
- 转移部位：肺、骨骼、脑脊液播散（多见于III级）。
五、临床管理建议（可选）
- 手术：完全切除（STR）是首选，残留或恶性者需联合放疗。
- 监测：定期MRI随访，尤其对非典型或恶性病例。
总结
脑（脊）膜瘤是中枢神经系统最常见的原发性肿瘤，组织学特征多样，WHO分级对预后至关重要。分子标志物（如NF2、Ki-67、SSTR2）可辅助风险分层，指导临床管理。良性肿瘤以手术为主，恶性或侵袭性病例需多学科综合治疗。
参考文献
- 雷江侠. 椎管内脊膜瘤21例MRI影像学表现[J]. 陕西医学杂志, 2014.
- 胡涛. MRI对椎管脊膜瘤的应用价值研究[J]. 中国CT和MRI杂志, 2017.
- WHO Classification of CNS Tumors (5th ed., 2021).
- 鲁伯埙等. 神经病理学[M]. 人民卫生出版社, 2020.