早期系统性硬化症患者中,尽管缺血性血管并发症的发生率较低,但根据近期发表在《Journal of Clinical Medicine》上的一项研究,发生缺血性血管并发症的患者与未发生该并发症的患者相比,全因死亡率显著升高。
研究人员在泰国清迈一家三级学术医疗中心的风湿病诊所,对早期系统性硬化症患者的缺血性血管并发症发生率及预测因素进行了探索。研究共纳入146名参与者,其中119名被诊断为弥漫性皮肤系统性硬化症。
研究期间,11.6%(146名中的17名)的系统性硬化症患者发生了缺血性血管并发症。这17名患者中,8名发展为指端坏疽,4名经历了缺血性中风,3名患有冠状动脉疾病,2名同时表现出冠状动脉疾病和指端坏疽。
初始缺血性血管并发症发展的中位时间为2年。从首次非雷诺现象开始计算,缺血性血管并发症的总体发生率为每100人年1.44例(95% CI, 0.89-2.32)。
与缺血性血管并发症相关的独立风险因素包括:
- 基线指端溃疡
- 创伤性溃疡
- 左心室射血分数低于50%
- 升高的B型利钠肽前体水平
- 任何类型的心房颤动
基线B型利钠肽前体水平和血脂异常与冠状动脉疾病独立相关。相比之下,基线B型利钠肽前体水平和任何类型的心房颤动与缺血性中风的发展相关。此外,基线指端溃疡、创伤性溃疡以及左心室射血分数低于50%均与指端坏疽相关。
发生缺血性血管并发症的患者全因死亡率显著高于未发生该并发症的患者(17名参与者中的9名,即52.9%对比129名参与者中的37名,即28.7%;P=0.043)。
作者写道:"这些发现突显了临床特征、心脏参数和生物标志物,可能有助于识别发生缺血性血管并发症风险较高的早期系统性硬化症患者。""需要在更大规模的研究队列中进一步验证,"他们总结道。
当前分析是2010年1月至2023年12月在清迈玛哈拉吉纳空医院进行的早期系统性硬化症患者起始队列的子研究。
146名研究参与者中,83名为女性,63名为男性。从首次非雷诺现象开始计算的平均疾病持续时间为11.5±8.9个月;平均随访时间为8.0±3.9年。
本研究代表了首个被诊断为早期系统性硬化症的患者纵向起始队列,其中81.5%主要为弥漫性皮肤亚型,77.4%存在抗拓扑异构酶1抗体阳性——这一遗传背景与许多西方国家的队列有很大差异。
参考文献:
Wangkaew S, Preecha C, Prasertwitayakij N, Euathrongchit J. 早期系统性硬化症中的缺血性血管并发症:相关临床因素和死亡率的纵向起始队列研究. J Clin Med. 发表于2026年3月27日. doi:10.3390/jcm15072575
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