在一种称为"IgLON5脑炎"的疾病中，免疫系统错误地攻击大脑细胞。这导致脑部炎症和神经元损伤，可能表现为睡眠障碍、认知功能障碍和运动障碍。
德国神经退行性疾病中心（DZNE）和柏林夏里特医学院（Charité—Universitätsmedizin Berlin）的研究人员现已确定了这种罕见但严重的神经退行性疾病的基本机制。他们的研究结果基于将患者体内的抗体应用于神经元细胞培养物和小鼠，已发表在《科学进展》（Science Advances）期刊上。
该疾病涉及针对一种名为IgLON5的细胞表面蛋白的异常抗体。然而，到目前为止，尚不清楚这种相互作用如何导致该疾病的标志性特征，即抗体如何导致另一种名为"Tau"的蛋白质聚集。
DZNE和夏里特医学院的研究组负责人Susanne Wegmann教授解释道："现在，我们发现异常抗体会导致IgLON5蛋白在细胞表面与其他分子聚集。这触发了异常的神经元过度活跃和致命级联反应，最终导致Tau蛋白错位和聚集。换句话说，我们的发现确立了IgLON5抗体与Tau病理之间的因果关系。"
从细胞骨架脱离并聚集的Tau蛋白可引发细胞毒性并最终导致神经元退化。病理性Tau蛋白聚集在阿尔茨海默病中也起着重要作用。在那里，由错误折叠的β-淀粉样蛋白触发的神经元过度活跃也被怀疑会引发病理性Tau变化。Wegmann表示："这些相似之处现在需要更密切地研究。"
患者血浆中的α-IgLON5 AABs与神经元IgLON5结合。来源：《科学进展》（2026）。DOI: 10.1126/sciadv.aec2042
潜在治疗方法
目前正在研究的这种特定形式的脑炎，也被称为"抗IgLON5疾病"，于2014年首次被记录，相当罕见。
由于其复杂的表型，包括广泛可能的症状，该疾病往往难以早期诊断。
目前的治疗选择包括免疫抑制、透析和其他方法。如果不治疗，该疾病会导致严重残疾，甚至可能导致过早死亡。
这位柏林生物物理学家总结道："我们的发现确定了神经元过度活跃是该疾病的驱动因素。这一方面以前是未知的。缓解这种功能障碍可能成为未来疗法的目标。"
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