研究结果显示，系统性血管炎患者普遍存在认知障碍和神经精神表现。发表于《关节炎与风湿病研讨会》的研究显示，各类原发性血管炎亚型中均存在此类症状，尤其是原发性中枢神经系统血管炎（PCNSV）和儿童期发病PCNSV（cPCNSV）。
研究团队通过四个数据库系统回顾了文献中报道的各类血管炎相关认知障碍和神经精神表现。纳入标准包含2023年12月前发表的任何原发性血管炎类型患者的文献，提取数据包括研究设计、人口统计学特征、血管炎类型、认知/神经精神症状的类型和发生率、实验室及影像学发现和治疗方案。
认知障碍定义涵盖客观测量或患者报告的记忆、注意力、信息处理速度或执行功能缺陷；其他神经精神症状（如情绪障碍、谵妄、语言功能障碍）按文献记载记录。
最终分析包含43项研究共2054例患者，其中PCNSV占59%（n=1216），包括442例cPCNSV和9例β淀粉样蛋白相关血管炎。其他亚型包括抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎（AAV，23%）、小血管炎亚型（2%）、结节性多动脉炎（1%）、巨细胞动脉炎（GCA，7%）、大动脉炎（1%）、白塞病（2%）及罕见系统性血管炎。随访期0.6-8年，年龄跨度7.1-75.6岁，女性占比11%-100%。
PCNSV患者的认知障碍发生率为11%-62%，主要通过医生评估或改良Rankin评分诊断，痴呆发生率为13%-23%。其他表现包括警觉/注意力缺陷（6%-38%）、意识障碍（7%-56%）、遗忘症（6%-14%）、语言障碍（11%-60%）及精神症状（6%-47%）。
小血管中枢神经系统病变、阳性活检结果、脑脊液炎症标志物升高及广泛影像学病变与认知障碍和神经精神症状高发相关。部分患者经免疫抑制治疗症状改善（如某研究中80%病例），但多数存在持续性功能障碍，特别是重症或早发患者。
cPCNSV患者中，认知障碍发生率为10%-54%，语言/言语障碍8%-62%，意识障碍26%-48%，情绪/人格改变9%-26%。小血管病患者较大血管受累者认知评分更低、认知域损伤更广，且与多发影像学病变和远端狭窄相关。其他血管炎亚型中，AAV的障碍发生率为12%-61%，Susac综合征85%，GCA 20%-43%，常伴随精神症状（中/大血管病14%-46% vs 小血管病8%-33%）。
认知障碍与疾病活动度、白质病变、梗死灶及高血压相关。免疫抑制治疗效果不一，部分GCA患者使用泼尼松后改善，但部分AAV病例即使积极治疗仍进展。
研究局限包括诊断标准和方法的异质性可能导致结果不一致及推广性受限，且纳入研究样本量小、质量偏低，存在发表偏倚可能。
研究作者建议："血管炎患者或可从更全面的标准化神经心理测试和脑部影像检查中获益。"
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