关键要点
- 变异型克雅氏病（vCJD）是一种克雅氏病，由食用受污染牛肉引起。
- vCJD不具传染性，无法通过靠近感染者或动物而获得。
- CJD进展迅速，总是致命的，大多数患者在一年内死亡。
克雅氏病（CJD）是一种罕见的退行性脑部疾病，导致痴呆和死亡。尽管其症状与阿尔茨海默病等疾病相似，但CJD进展更快。目前尚无克雅氏病的治愈方法。
CJD概述
克雅氏病由一种称为朊病毒的异常蛋白质引起。当朊病毒进入动物或人体内时，免疫系统无法识别并抵抗该疾病。CJD是最常见的朊病毒病。库鲁病是过去在新几内亚发现的另一种朊病毒病。
什么是朊病毒？
朊病毒是一种错误折叠的蛋白质，能导致其他蛋白质也改变形状，引发连锁反应。朊病毒在脑细胞中积累，造成脑损伤，最终导致死亡。
CJD进展迅速，总是致命的，大多数患者在一年内死亡。
2000年，克雅氏病在全球引起关注。当时，英国病例增加，这些病例与受牛海绵状脑病（BSE）污染的食品有关，BSE是一种牛朊病毒病，导致变异型CJD（vCJD），也称为"疯牛病"。
英国的CJD病例被称为"变异型"CJD，因为典型的"经典"CJD与食用牛肉无关。幸运的是，所有形式的CJD，包括变异型，都极为罕见。全球每年发病率约为每百万人一例。在美国，每年约有350例病例。
CJD类型
CJD有四种类型：
- 散发型CJD最为常见，约占所有病例的85%。患者无已知风险因素，医生无法解释具体病因。
- 变异型CJD发生于食用受污染牛肉后。
- 遗传型CJD源于家族病史，约占所有病例的10%至15%。
- 医源型CJD通过特定医疗程序传播，如角膜移植或输血，也可能因未彻底消毒的手术器械接触CJD患者而传染。
疯牛病传播途径
人类通过食用受污染牛肉感染vCJD。牛通过食用含BSE感染牛组织的饲料而患病。当人类食用这些病牛的牛肉时，可能感染vCJD。
该疾病不具传染性，无法通过靠近感染者或病牛获得。若感染者咳嗽或打喷嚏，您不会感染vCJD。同样，饮用感染奶牛的牛奶也不会导致感染。
症状
CJD导致大脑功能逐渐恶化，最终患者陷入昏迷死亡。早期症状可能包括失眠、抑郁和意识混乱。随病情发展，出现以下所有CJD类型共有的症状：
- 记忆力丧失
- 认知能力下降
- 言语含糊不清
- 性格改变
- 视力问题（包括失明）
- 步行困难
- 平衡障碍
- 无法控制的抽搐动作
vCJD的症状可能与其他类型不同，例如vCJD患者的精神健康症状比经典CJD患者更显著。
疾病末期，患者丧失全部心智与身体功能后死亡。病程通常持续一年。
风险因素
部分人群感染CJD的风险较高，包括：
- 50岁及以上人群
- 曾接受脑部或神经系统组织手术者
- 有CJD家族病史者
- 食用过感染CJD动物肉类者
经典CJD通常影响50至75岁人群，但vCJD患者年龄更小，甚至包括青少年。vCJD病例年龄范围为18至53岁。
预防
部分CJD类型无法预防，但医院已建立程序防止医源型CJD（即接触感染组织导致的类型）。医院在输血和使用医疗设备时遵循严格规程：销毁疑似CJD患者的手术器械，并拒绝可能携带CJD者的器官捐赠。
vCJD预防措施
人类因食用感染动物肉类而患vCJD的报告极少。慢性消耗病（CWD）与牛海绵状脑病（BSE）同属朊病毒病家族，BSE影响牛群，而CWD可感染驼鹿、鹿、驯鹿和 elk 等野生动物。猎人需警惕此问题以预防vCJD传播。
美国疾病控制与预防中心（CDC）强烈建议猎人在食用前对鹿和 elk 肉进行CWD检测，避免食用生病或已死亡的动物，并在处理猎物肉类时佩戴橡胶或乳胶手套。
疯牛病监管措施
美国食品药品监督管理局（FDA）通过多种方式确保人畜食品安全。例如，禁止将牛组织或其他特定动物组织添加至牛饲料，防止BSE污染传播。FDA还禁止高风险牛组织（如脊髓和大脑）用于宠物食品或动物饲料，因这些部位更易感染异常朊病毒。
FDA与美国农业部（USDA）合作防止疯牛病扩散：USDA禁止高风险牛及其产品进入美国，并确保牛脑、脊髓等高风险组织绝不进入人类食品链。
治疗
遗憾的是，目前尚无任何CJD类型的治疗方法。医生可能开具阿片类止痛药缓解疼痛，使用肌肉松弛剂和抗癫痫药物治疗肌肉僵硬及无法控制的抽搐动作。尽管采取这些措施，CJD仍不可避免地导致死亡。
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