脑脂肪栓塞是脂肪栓塞综合征的一种表现形式,但也可罕见地单独发生。
流行病学
脑脂肪栓塞通常发生在有骨骨折(通常是下肢长骨)的患者或接受骨科或心脏手术后。特别是,长骨骨折后脂肪栓塞综合征的发生率为1-3%,而双侧长骨骨折患者的发病率则高达33%。
罕见情况下,它也被描述为镰状细胞危象的一部分,伴随骨髓脂肪坏死和随后的栓塞。
临床表现
脂肪栓塞综合征的脑部表现取决于脂肪栓塞是由于微栓塞还是大栓塞所致。
- 微栓塞
- 通常与脂肪栓塞综合征同时发生
- 临床表现高度多变且非特异性
- 临床谱包括头痛、嗜睡、易激惹、谵妄、昏迷、抽搐或昏迷
- 同时出现的肺部或皮肤特征可能有助于诊断
- 大栓塞
- 通常不伴有脂肪栓塞综合征,是一种非常罕见的情况
- 临床表现符合由于大血管闭塞引起的急性缺血性中风
病理学
脂肪栓子通常通过右向左心脏分流或在没有分流的情况下通过完整的肺循环到达大脑。
放射学特征
放射学特征根据脑脂肪栓塞是由于微栓塞还是大栓塞而有所不同。
CT
- 微栓塞
- 大脑CT在大多数情况下是正常的
- 在某些情况下,可能有弥漫性水肿的证据,伴有散在的低密度区域和出血
- 大栓塞
- 可能出现低密度血管征
- 其他符合缺血性中风的特征最终会发展出来
MRI
对于脑脂肪大栓塞,MRI变化与其他原因引起的大血管闭塞性缺血性中风一致。然而,脑脂肪微栓塞在MRI上有独特的放射学特征。在脑脂肪微栓塞中,大脑变化的分布是双侧对称的,主要位于皮层下和深部白质,包括皮层下U型纤维、胼胝体和内囊。SWI和DWI是最敏感的序列。分布和模式是可变的,取决于栓塞的广泛程度,但通常具有外部分水岭分布(类似于其他微栓塞)。
- DWI(弥散加权成像):
- 早期(最常见于1-4天):散在的细胞毒性水肿点状灶("星场模式")
- 晚期(最常见于5-14天):白质中融合的细胞毒性水肿区域
- SWI(磁敏感加权成像): 白质中大量微出血("核桃仁核模式")
- T2/FLAIR: 可能显示指示血管源性水肿的小面积高信号
- T1: 相应的局灶区域可能显示低T1信号
- T1 C+ (Gd): 一些血管源性水肿区域可能会增强
MRI特征分类
这些模式根据慢性程度被分为三种主要类型,尽管该分类系统在临床实践中尚未被广泛采用。
- 急性期(1型): 散在的细胞毒性水肿
- 亚急性期(2型)
- 2A型:白质中融合的细胞毒性水肿
- 2B型:可能增强的血管源性水肿病变
- 2C型:白质中的瘀点状出血
- 慢性期(3型): 脑萎缩,持续性胶质增生
治疗和预后
治疗主要是支持性的。尽管影像学特征可能看起来严重,但预后可能并不那么差,可能取决于患者的初始神经状态。2013年的一项大型回顾发现,在出现轻度精神状态改变、局灶性缺损或癫痫发作的患者中,约90%的患者预后良好,表现为最小或轻度残疾;而在出现昏迷和/或异常姿势的患者中,这一比例约为60%。
鉴别诊断
需要考虑的影像学鉴别诊断包括许多其他原因引起的多发小梗死灶或出血灶,尽管通常只有脂肪栓塞会在SWI和DWI上产生大量微小病变。需要考虑的其他诊断包括:
- 由脂肪栓塞以外的系统性原因(如感染/败血症)引起的弥散性血管内凝血
- 分水岭梗死
- 弥漫性轴索损伤
- 心源性脑栓塞或脓毒性脑栓塞
- 脑血管炎
- 微小出血性脑转移瘤
- 填充物引起的脑栓塞
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